星形细胞瘤是最常见的胶质瘤,约占胶质瘤总数的1/3。男性多于女性。发生在小脑幕上者约占3/4,幕下者约占1/4。在成人多发生在大脑半球,在儿童则多发生于小脑。发生于幕上者平均年龄在30岁左右,幕下者平均年龄20岁左右。这种肿瘤主要由成熟的星形细胞构成。生长缓慢。肿瘤呈浸润性生长,常从皮质下白质向深部或基底节侵犯,也可向表面侵及皮层。肿瘤与脑组织常无明显明确界限,质地多较硬,呈灰白或灰红色。近半数瘤内有囊肿形成,囊液呈淡黄色,含高量蛋白,放置易凝固。小脑星形细胞瘤常呈一个大囊肿,肿瘤结节位于一侧囊壁上。
(一)病理
根据病理形态,星形细胞瘤分为3种类型,即原浆型、纤维型和肥胖细胞型。
1)原浆形星形细胞瘤:是最少见的一种类型,主要见于大脑,多位于颞叶。质软。显微镜下肿瘤细胞体积较大,胞浆饱满。核呈圆形,大小一致,核分裂少见。细胞的形态和分布都很均匀,填充于嗜酸性间质中,无胶质纤维。肿瘤常有变性,形成囊肿。
2)纤维型星形细胞瘤:最常见,在儿童多见于小脑、脑干,在成人多见于大脑。由纤维性星形细胞构成,分化好,生长慢。肿瘤质地坚韧,有时状如橡皮。
3)肥胖细胞型星形细胞瘤:这类肿瘤生长较快,比较少见。大多位于大脑半球。肿瘤呈灰红色、质软,呈浸润性生长。
(二)临床表现
星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时平均为2年,有时可长达10年。临床症状取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
1)大脑半球星形细胞瘤:约60%有癫痫发作。肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作,有些病例以癫痫为首发症状。可于数年后才出现颅内压增高症状及局灶症状。癫痫发作的形式与肿瘤部位有关,额叶多为大发作,中央区及顶叶多为局限性发作,颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。额叶肿瘤侵犯范围广泛,特别是侵及胼胝体至对侧半球者常有精神症状,表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退,定向能力及计算能力下降等。在额叶后部前中央回附近者,常有不同程度的对侧偏瘫。在顶叶下部角回及缘上回者可有失读、失算、失用及命名障碍。在颞枕叶累及视觉通路者可能幻视或视野缺损。约有20%病人无局部症状。
肿瘤发展至晚期,出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高表现。
2)第三脑室星形细胞瘤:不多见,约占脑星形细胞瘤的3%。病人主要表现为颅内压增高症状。当肿瘤侵及下丘脑及视神经交叉,产生尿崩、肥胖、偏盲等症状。
3)视神经星形细胞瘤:约占脑星形细胞瘤2%,几乎都发生于儿童,主要症状为视力减退、眼球向外、向下突出。发生于颅内者可有不规则的视野缺失。眼底检查多为原发性神经萎缩。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍及脑积水。X线视神经孔摄片可见病侧视神经孔扩大。CT可见视神经呈梭形肿大,位于眶内或颅内,有时呈哑铃状。
4)脑干星形细胞瘤:占脑星形细胞瘤的2%,大多发生于20岁以下的儿童或青少年。病变多位于桥脑,早期出现患侧颅神经麻痹及对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展至两侧时,则出现双侧体征。CT上可见脑干增粗,左右不对称及出现低密度或混合密度的肿瘤病灶。
5)小脑星形细胞瘤:占脑星形细胞瘤的25%。60%位于小脑蚓部和第四脑室,40%位于小脑半球。病人多属儿童或青少年,男女之比为2:1。肿瘤位于小脑半球者表现患侧肢体共济失调,并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等。肿瘤位于小脑蚓部者主要表现为身体平衡障碍,走路摇晃、站立不稳。有时于小脑肿瘤可见构音障碍及暴发性语言,也可见颈项强硬及强迫头位。小脑星形细胞瘤常有囊变。在CT上,肿瘤的实质部分呈低或低等混合密度病灶,造影剂强化后增强为高密度,而囊腔部分不强化,始终为低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线状增强。
(三)治疗及预后
大脑半球浅表的星形细胞瘤可用手术切除,肿瘤位于深部者可作部分切除加减术。视神经胶质瘤可经额开颅,打开眶顶和视神经管,切除肿瘤。脑干肿瘤有囊性变者可在显微手术下作切除术,伴有阻塞性脑积水者可作分流术。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则同大脑半球表浅部肿瘤。局灶性囊性小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节等,小脑星形结节切除,囊壁不必切除。手术后给予放射等综合治疗,可延长生存及复发时间。
平均复发时间为2.5年,平均生存3年左右;5年生存率为14%~31%。幕下者较幕上者预后好,5年生存率达50%~57%,肿瘤如能较彻底切除,术后进行系统的综合治疗,可恢复劳动力并长期生存。
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