摘 要:目的提高对肺上皮样血管内皮瘤的认识。方法结合1例肺上皮样血管内皮瘤患者的临床资料和文献复习，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清，临床症状较少且轻微，影像学检查主要表现为两肺多发性结节影；病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构；免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施，患者预后介于良、恶性肿瘤之间。结论肺上皮样血管内皮瘤罕见，极易误诊，应予重视。
