慢性进行性眼外肌麻痹1例首席医学网2009年04月08日17:13:45Wednesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：吴岱峰黄立刚作者单位：（344000）中国江西省抚州市第一人民医院眼科
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患者，女，36岁。自诉8岁时开始出现双眼上睑下垂，渐进性加重，约1a后出现双眼运动受限，并逐渐双眼球完全不能转动，需下颏上抬视物，无复视，并逐渐出现吞咽困难，口语不清，近几年来症状无加重。曾在外院作“重症肌无力”治疗，无效。于200702在外院行双眼上睑下垂矫正术（弗盖氏缝线法）。15d后出现眼红、痛、异物感、视力下降，诊为“暴露性角膜炎”，行拆除、矫正、缝线、抗炎等处理，眼红、眼痛，异物感症状消失，但视力无明显好转，转入我院就诊。自诉无家族史。体格检查：神智清楚，检查合作，面肌无力；双鼻唇沟对称，软腭上提功能可，咽反射减退，伸舌居中；四肢肌张力稍低，肌力Ⅳ级，无肌肉压痛。腱反射（+），躯体感觉正常，脑膜刺激征（）。眼科检查：右眼视力:0.3，左眼视力：0.3。双眼均重度上睑下垂，右眼遮盖角膜6mm，左眼遮盖角膜7mm，双眼瞳孔区可见角膜白斑，眼后节未见异常。眼位：映光，10°，眼球完全不能运动，呈固视状态。被动牵拉试验：有明显抵抗。Bell氏现象阴性。新斯的明试验：阴性。实验室检查：血常规，肝、肾功能无异常，头颅CT未见异常。诊断：（1）慢性进行性眼外肌麻痹;（2）双眼角膜白斑。
慢性进行性眼外肌麻痹（chronicprogressiveexternalophthalmoplegia）又称VonGraefe眼病，是一种罕见的眼球运动障碍疾病，为慢性进行性、双侧性、以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍，最终眼球固定不动[1]。其病变部位可能在肌肉、神经肌肉结合处、末梢神经及脑神经核[2]。其病因是由于肌肉病变还是神经系统病变尚有争议，致病因素可能有外伤、毒素、退行性病变、传染因子、遗传性疾患及肿物[3]。其中约1/2患者有阳性家族史，也有散在病例。发病年龄幼儿～50岁，多为30岁以前发病，但据国内文献的散在病例报道多为30岁左右。本病的临床特点是：双眼由上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍。眼球向各方向运动均有障碍，最终眼球固定在正中位或外斜位，不能转动。瞳孔不受影响，一般无复视。除眼外肌麻痹之外，还可能伴有咽部和四肢的肌肉麻痹，而以累及面肌和吞咽肌的较多，故又有眼咽肌营养不良（oculopharyngealmusculardystrophy）、眼咽远端肌肌病（oculopharyngodistalmyopathy）及下行性眼外肌肌病（descendingocularmyopathy）等名称。从本例的发病年龄及上睑下垂、眼球运动的临床症状来看，符合慢性进行性眼外肌麻痹病的诊断，但本例的发病年龄偏小，较国内文献报道的年龄有较大提前，并同时伴有咽部吞咽的困难与发音口齿不清及重度双眼上睑下垂、眼球固视等症状，实为罕见。目前对本病的治疗尚无好的办法。只能根据病情的不同做对症处理，上睑下垂严重者，可用支架眼镜抬高上睑视物，若要行手术治疗需根据Bell氏现象是否存在以及强弱而采取不同的手术。如果患者Bell氏现象消失，不宜手术，否则易发生暴露性角膜炎的危险，本例就是一个教训。如果Bell氏现象存在，也应采用低矫为宜。
【参考文献】1李凤鸣.眼科全书.北京:人民卫生出版社1996:29042张方华,孔令媛.慢性进行性眼外肌麻痹三例.中华眼科杂志1986;22（1）：533GarnerA,KlintworthGK.Pathobiologyofoculardisease:adynamicApproach.partB.NewYork:MarcelDekker1982:16221628
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