遗传性血管性水肿的肿胀具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，也不伴有荨麻疹。肿胀在12～18h内逐渐加重，经48～72h又逐渐消退。最常累及四肢、面部、口咽及胃肠道。少数病例也可表现为无痒感的红斑性皮疹。累及胃肠道时往往先出现腹绞痛，继而出现腹胀、恶心和呕吐，并可伴有便秘、体位性低血压及脱水。有些病人在发作肿胀消退时出现腹泻。多无发热及黄疸。体检时一般可发现中度或强烈的触痛，但无真正的肌强直和反跳痛，触痛一般几天内逐渐消失。
