是最常见的特异性免疫缺陷病，我国发病率约为1/10000---1/5000。其主要发病机制是B细胞分化障碍，不能发育成熟为分泌IgA的浆细胞。【临床表现】1。反复细菌感染，以呼吸道、胃肠道为主。一般自婴儿期出现，感染程度轻重不一。2。慢性腹泻，迁延不愈。也可发生炎症性肠病。3，常发生自身免疫性疾病如甲状腺炎、关节炎、白瘫风、血小板减少性紫瘫，过敏性疾病及恶性肿瘤。【辅助检查】1。血清IgA分明低下，多低于50mg/L，IgG，LgD及LgE正常或下降。2。坛M，馆E升高，部分患儿可伴IgG亚类水平低下。细胞免疫正常。3。多数患儿唾液中分泌性坛A（SIgA）含量明显减低，<0。2-0。7mg/L，【治疗】抗感染治疗。输血和LgA替换疗法可导致抗IgA抗体的产生，是输血反响的重要原因。
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