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积分:202得票:1状态:离线2008-01-2013:00血卟啉病
血卟啉病也称血紫质病，以卟啉代谢紊乱、生成的卟啉积聚为特征的疾病。诊断要点１、临床表现及分型（１）红细胞生成性血卟啉病：多见于５岁的儿童，为先天性疾病，皮肤暴露部分可见光敏性皮肤病变，如湿疹、麻疹、疱疹、甚至溃烂、色素沉着、口腔粘膜可出现红色斑点和溶血性贫血等。（２）脾性血卟啉病：多见于成年女性。以不明显原因、部位不定、时间不一的反复发作性腹痛和四肢疼痛、感觉异常等周围神经病变及颅神经麻痹、脊髓麻痹、意识障碍、癫痫发作、声带麻痹、吞咽困难等中枢神以病变为特点。也偶有神经衰弱和精神失常。２、实验室检查（１）红细胞生成性血卟啉病：血液可呈溶血性贫血表现，可见荧光红细胞，骨髓有核红细胞增生，含有大量呈红色荧光的卟啉。尿卟啉型可见大量尿卟啉Ⅰ和少量粪卟啉Ⅰ，粪卟啉型则反之。（２）肝性血卟啉病：发作期间，尿卟啉原、尿卟啉排出增多，尿常呈红色，或阳光照射后转红色，为本型特点。有皮肤病变时，血清铁水平升高，可有肝、肾功能损伤。治疗１、进食高碳水化合物，忌酒、避免过劳和精神刺激，防止感染。忌用巴比妥类和磺胺类药物。２、对症处理：腹痛时可给予氯丙嗪１２．５～２５ｍｇ肌主，每日３次。电解质紊乱时，注意纠正。３、红细胞生成性血卟啉病（１）有皮肤损害可给予：３％二羟基丙基酮和０．１３％散沫花素霜剂涂于暴露部位；Ｂ－胡萝卜素每日６０～１８０ｍｇ，核黄素每日２０～４０ｍｇ。还应防止紫外线照射。（２）溶血性贫血，可考虑切除脾脏。４、肝性血卟啉病（１）血红素每日每公斤重３～６ｍｇ，用生理盐水稀释后静脉滴注，总量不超过每日每公斤体重６ｍｇ，疗程为３～５日，可控制急性发作。氯喹１２．５ｍｇ，每周２次，口服；强的松１０ｍｇ，每日３次。（２）血浆置换。（３）迟发性皮肤型心要时可静脉放血３００～５００ｍｌ，２～３周１次
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