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血卟啉病

2009-11-26 www.medicchina.com A +

又血紫病,系由卟啉生和排泄常所引起的代性疾病,多有因素。根卟啉代紊的部位,分胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

一、病史、症及征:

(一)皮征群:

多在期也可在成人出(性皮血卟啉病)。光照後,在皮暴露部出斑、疹、甚至。痂後留瘢痕,引起畸形和色素沈著。皮疹可疹、麻疹、夏令疹或多形性斑等型。口腔粘膜可有色斑,牙呈棕色。同可眼害如膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮敏炎症後期萎、黑色素沈著及似硬皮病或皮肌炎的象。重者可有鼻、耳、手指皮瘢形。可有特殊紫色面容。胞生成性血卟啉病和性皮型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮症外,可同或在病程演中伴有腹部或神精神症,即混合型。

(二)腹部征群:

特徵急性腹痛,伴心、吐。

(三)神精神征群:

表下肢疼痛、感常;亦可脊髓神病、出截或四肢;也可表大病,生神、精神、植物神症,如腹痛、高血等。

尿常呈色(也可色),但暴露于光或酸化煮沸半小後色。尿卟原(PBG)定性或定量性。

本病腹痛作,急腹症、中毒;皮型糙皮病;表精神、神症群,炎、脊髓灰炎、精神分裂相。

主要症治和防

(一)胞生成性血卟啉病

1、皮害:避免光照射和;外用3%二其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜。穿防衣。口服β-胡眩素60-180mg/d,或核素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。

2、溶血性血:重和期溶血有脾切除指,可能有良效且可降低光敏感性。消胺4g3次/d,餐前服用同加用抗氧化生素E,防止肝病的展有效。

(二)肝性血卟啉病

1、避免因:如、精神刺激和、感染等。

2、宜高糖食、禁酒,急性作,滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,24h,配合高糖食能使症迅速解。糖耐量低者可用胰素治。

3、激素:少急性作月期有明病例,用雄激素、雌激素或口服女性避孕有良效,但可出持性高血,其制不明。有位性低血的病人用的松10-20mg,3次/d良效。

4、症治:氯丙嗪可腹痛解神精神症,12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪效更好,5-10mg3-4次/d。重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。

5、血蛋白:是救危重急性血卟啉病的有效手段。量每次3-6mg/kg重,24h不大於6mg/kg重。用生理水稀後注射,速度不大於40mg/min,6-10min注;也可加入500ml生理水中注射一次,第2次注射至少隔12小,程3-5d。

6、放血:性皮型血卟啉病放血有效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,量常需2000-4000ml。尿卟啉排出著少或血蛋白降至11g%停止放血。可使症消失6-9月,生化改善12-24月。差大。

7、氯喹:用量,每次口服125mg,每2次,尿卟啉排出降至低於100μg/d停用。程可月至年。性皮型病人可完全解.治中密切察肝功(SGPT)情。

8、正水、解紊:抗利尿激素放多者,限制水分入,加用去甲基金素,每次200-400mg3次/d,5-10d一程。如因出汗和胃道失量的和水量不足者,需充和水分。急性作偶低血症性抽搐,予充。

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