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红cell生成性血卟啉病与吸血鬼原型的追述

2009-11-26 www.zmcweb.cn A +


红cell生成性血卟啉病与吸血鬼原型的追述
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£RichardY发表于2009年05月01日22:03阅读(6)评论(0)
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昨日在血液科收了个病人~红细胞生成性血卟啉病的患者,由此诞生了写这篇文章的想法……
血卟啉病疾病定义
又称血紫质病,系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
临床表现有:
(一)皮肤征状群:
多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有非凡紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。
(二)腹部征状群:
特征为急性腹痛,伴恶心、呕吐。
(三)神经精神征状群:
表现为下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛、高血压等。

吸血鬼的科学解释与相关史实
有研究传说中的吸血鬼有可能与狂犬病有关,理由是相当多的症状与其较为相符:畏光,讨厌刺激性的气味(如大蒜),面色苍白,有口部肌肉抽搐想咬东西的欲望(讹化为尖的牙齿并善于咬人),传染途径(被咬后感染)等等,并认为吸血鬼的传说可能与古代大规模疫情爆发有关。
目前比较公认的关于吸血鬼的解释是:被认为是吸血鬼的人实际上是血卟啉病(血紫质病)患者。血卟啉病又称血紫质病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿,成人也可发病,称为迟发性皮肤血卟啉病。此病患者怕光(光照后会引起皮肤溃烂、结痂、大面积黑色素沉着。),对大蒜过敏(大蒜的刺激性气味能引起病发。),补充血红蛋白有利于缓解病情。少数偏激患者饮用鲜血来补充血红蛋白,从而引发了吸血鬼传说。

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