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铁蛋白含量太高 罕见血色病患者治病靠“放血”

2009-11-26 www.xici.net A +

鼓楼医院血液科目前住着一名特殊的病人:每隔几天,医生就要给他放一次血。这名患者患的是一种罕见疾病――血色病。  这名26岁男患者来自安徽。8年前,家人发现18岁的他还没有发育出性体征,到多家医院就诊,医生一直当内分泌失调进行治疗。几年下来,患者病情没有缓解,还相继出现肝硬化、糖尿病等多种病症。  几天前,患者因为糖尿病发病来到鼓楼医院内分泌科,该科专家询问病史后,感觉病情特殊,于是对其进行院内多学科会诊。

“患者验血报告单中,铁蛋白含量比正常人高出20多倍,这很不正常。我就怀疑病人是血色病,这种病非常罕见,容易误诊。”鼓楼医院血液科主任欧阳建昨天回忆说。  经过一系列检查,患者被确诊患有血色病。  据了解,血色病是机体内一种铁代谢障碍性遗传病。正常情况下,当机体检测到体内铁含量过多时,它会自动减少小肠从食物中吸收铁。但是对血色病患者而言,机体总认为铁含量不足,于是会永不停歇地吸收,导致身体内铁含量过量、沉积,损害关节、所有重要脏器,影响机体发育和新陈代谢,引起肝脏衰竭、心力衰竭等,并最终导致死亡。  欧阳建介绍,血色病没有根治办法,只能缓解症状。为了快速减少这名患者体内的铁含量,除了给病人服用去铁剂外,他们还要每隔几天就从病人身体里抽血三四百毫升,以机体产生的新血液来稀释血液中的铁含量。他还表示,这名患者出院后,也还必须定期到医院进行“放血”治疗。

来源:南京日报

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