第二十二章消化呼吸系统发生中文纲要英文纲要
[重点提示]了解原始消化管的形成和分化；掌握咽囊的发生和演变；了解甲状腺的发生及其先天性畸形；掌握消化管的发生和先天性畸形；掌握肝、胆囊和胰腺的发生；了解呼吸系统的发生及先天性畸形。[教材精要]一、消化系统的发生原始消化管起自口咽膜，止于泄殖腔膜。从头端至尾端，依次分为三段，分别称前肠、中肠和后肠。前肠将分化为部分口腔底、舌、咽至十二指肠乳头之间的消化管、肝、胆囊、胆管、下颌下腺、舌下腺、胰腺、喉及其以下的呼吸道、肺、胸腺、甲状腺和甲状旁腺等器官。中肠将分化为自十二指肠乳头至横结肠右2/3之间的消化管。后肠将分化为自横结肠左1/3至肛管上段的消化管以及膀胱和尿道的大部。消化管与呼吸道的上皮及腺上皮来自原始消化管的内胚层，而结缔组织和肌组织则来自脏壁中胚层。（一）咽的发生及咽囊的演变原始咽为消化管头端的膨大部。在原始咽的侧壁有5对咽囊，它们将演化形成一些重要器官。第一对咽囊：内侧份演化为咽鼓管，外侧份演化为中耳鼓室，第一鳃膜分化为鼓膜，第一鳃沟形成外耳道。第二对咽囊：内侧份演化为腭扁桃体，外侧份退化。第三对咽囊：背侧份分化为下一对甲状旁腺，腹侧份分化为胸腺原基。第四对咽囊：背侧份分化为上一对甲状旁腺，腹侧份退化。第五对咽囊：形成后鳃体。（二）甲状腺的发生第4周初，为原始咽底壁正中线处内胚层细胞增生下陷形成甲状舌管，它沿颈部正中向尾端延伸，末端向两侧膨大，形成甲状腺的侧叶。第11周时，甲状腺滤泡出现，不久即分泌甲状腺素。（三）食管和胃的发生食管由喉气管憩室至胃之间的一段前肠分化而来。第5周时食管还很短，后来，随着颈的出现和心、肺的下降而迅速增长。胃原基出现于第4周，是前肠尾段形成的梭形膨大。其背侧壁生长迅速，形成胃大弯；腹侧壁生长缓慢，形成胃小弯，胃大弯头端向上膨出，形成胃底。后来胃沿头尾轴顺时针方向旋转90度，由原来的垂直方位变成了由左上至右下的斜行方位。（四）肠的发生由于中肠增长速度比胚体快，致使十二指肠以下的一段中肠向腹侧弯曲，形成一矢状位的“U”形中肠袢。中肠袢顶部与卵黄蒂相连，并以此为界分为头支和尾支。第6周时，中肠袢突入脐腔内，形成生理性脐疝。中肠袢在脐腔内以肠系膜上动脉为轴，逆时针方向（由胚胎腹侧观）旋转90度，致使中肠袢由矢状位转为水平位。同时，尾支近卵黄蒂处出现盲肠突。第10周中肠袢从脐腔退回腹腔。中肠袢在退回腹腔时，头支在前，尾支在后，同时，逆时针方向再旋转180度，使头支转至左侧，尾支转至右侧。头支形成空肠和回肠的大部。尾支形成回肠末段、升结肠和横结肠右2/3。盲肠突形成盲肠和阑尾。（五）直肠的发生和泄殖腔的分隔后肠末段膨大为泄殖腔，其腹侧与尿囊相连，末端以泄殖腔膜封闭。第6～7周，尿囊与后肠之间的间充质增生形成尿直肠隔。泄殖腔被尿直肠隔分为腹、背两份。腹侧份称尿生殖窦，主要参与泌尿生殖管道的形成。背侧份称原始直肠，发育为直肠和肛管上段。泄殖腔膜被分为腹侧的尿生殖膜和背侧的肛膜，肛膜第8周破裂，肛凹加深演变为肛管的下段。肛管上段的上皮来自内胚层，下段的上皮来自外胚层，两者的分界线为齿状线。（六）肝和胆的发生第4周初，前肠末端腹侧壁内胚层上皮增生形成肝憩室。肝憩室迅速增大，很快长入原始横隔内。肝憩室末端分为头、尾两支。头支较大，为肝原基；尾支较小，为胆囊和胆道的原基。肝憩室根部则发育为胆总管。（七）胰腺的发生第4周末，前肠尾端内胚层细胞增生，形成腹胰芽和背胰芽，分别分化形成腹胰和背胰，后融合形成单一的胰腺。胰芽形成各级导管及末端的腺泡；部分细胞分化形成胰岛。（八）主要畸形1．甲状舌管囊肿是由于甲状舌管在发育过程中没有闭锁造成的囊肿。2．消化管狭窄或闭锁消化管上皮细胞一度过度增生，致使管腔完全闭塞。若管腔重建过程受阻，致使某一段消化管管腔过细，即为狭窄；若完全无管腔，则为闭锁。3．麦克尔憩室是由于卵黄蒂近端未退化所致，表现为回肠壁上距回盲部40～50cm处的囊状突起。4．脐粪瘘是由于卵黄蒂未闭锁所致，粪便可通过瘘管从脐部溢出。5．先天性脐疝是由于脐腔未闭锁所致，腹内压增高时，肠管可从脐部膨出。6．先天性巨结肠是由于神经嵴细胞未能迁移至受损段肠壁内，使肠壁内副交感神经节细胞缺如所致。由于受损段结肠不能蠕动，致使近段结肠内粪便淤积，肠管极度扩张。7．肛门闭锁是由于肛膜未破或肛凹未能与直肠末端相通所致，常伴有直肠尿道瘘。8．肠袢转位异常是由于肠袢在发育过程中转位异常所致，可表现为各种消化管异位。二、呼吸系统的发生（一）喉、气管和肺的发生第4周初，原始咽尾端底壁正中向腹侧形成喉气管憩室，是喉、气管、支气管和肺的原基。喉气管憩室上端开口于咽的部分发育为喉，中段发育为气管，末端膨大分为左、右两支，称肺芽。肺芽反复分支形成支气管树和肺泡。第7个月时，肺泡上皮中除I型细胞外，还出现了可分泌表面活性物质的II型细胞。（二）呼吸系统的常见畸形1．气管食管瘘是由于气管食管隔发育不良导致气管与食管分隔不完全，二者之间有瘘管相通。2．透明膜病是由于肺泡II型细胞分化不良，不能分泌表面活性物质所致。胎儿出生后，因肺泡不能随呼吸运动扩张而出现呼吸困难，又称新生儿呼吸窘迫综合征。显微镜检查显示肺泡萎缩、间质水肿，肺泡上皮表面覆盖一层透明状血浆蛋白膜，故称透明膜病。问答题1．简述咽囊的发生及演变。2．试述泄殖腔的分隔。3．试述肠的发生过程及主要相关畸形。4．试述呼吸系统的发生过程及主要相关畸形。
KEYPOINTS●Developmentandevolutionofprimitivegut●Developmentofesophagusandstomach●Developmentofliver,gallbladderandpancreas●Evolutionofthemidgut●Septationofthecloaca●Developmentofrespiratorysystem●CongenitalmalformationsofdigestiveandrespiratorysystemOUTLINETheprimitivegutcreatedbyembryonicfoldingduringthefourthweekextendsfromthebuccopharyngealmembranetothecloacalmembrane,beingdividedintotheforegut,midgut,andhindgut.Theforegutgivesrisetothepharynxandrelatedglands,theesophagus,thetracheaandlungbuds,thestomach,andtheproximalportionofduodenum.Thestomachisinitiallyfusiform,anddifferentialgrowthofitsdorsalandventralwallsproducesthegreaterandlessercurvatures.Later,thestomachrotatesaroundlongitudinalanddorsoventralaxessothatthegreatercurvatureisfinallydirectedtotheleftandslightlycaudally.Inaddition,theliver,pancreas,andbiliaryapparatusdevelopasoutgrowthsoftheendodermalepitheliumoftheproximalduodenum.Theepitheliallivercordsandbiliarysystemgrowingoutintotheseptumtransversumdifferentiateintoparenchyma.Thepancreasdevelopsfromaventralbudandadorsalbudthatlaterfusetoformthedefinitivepancreas.Sometimes,thetwopartssurroundtheduodenum（annularpancreas）,causingconstrictionofthegut.Themidgutformstheintestinalloop（midgutloop）,differentiatesintothedistalportionofduodenumandcontinuestotheproximaltwo-thirdsofthetransversecolon.Atitsapextheloopremainstemporarilyinopenconnectionwiththeyolksacthroughthevitellineduct.Duringthesixthweek,theloopgrowssorapidlythatitprotrudesintotheumbilicalcord（physiologicalherniation）.Astheloopherniates,itrotatesarounditslongaxisby90degreescounterclockwise.Duringthe10thweekitreturnsintotheabdominalcavityandrotatesthroughanadditional180degreescounterclockwise.Remnantsofthevitellineduct,failureofthemidguttoreturntotheabdominalcavity,malrotation,stenosis,andduplicationsofpartsofthegutarecommonabnormalities.Thehindgutgivesrisetotheregionfromthedistalonethirdofthetransversecolontotheupperpartoftheanalcanal.Justsuperiortothecloacamembrane,theprimitivegutformsanexpansioncalledcloaca.Duringthesixthtoseventhweeks,theurorectalseptumpartitionsthecloacaintoananteriorurogenitalsinus,whichwillgiverisetourogenitalstructures,andaposterioranorectalcanalwnichwillproducetherectumandupperpartoftheanalcanal.Thedistalpartofanalcanaloriginatefromtheectodermalinvaginationcalledtheanalpit.Theprimordiumofrespiratorysystemisanoutgrowthoftheventralwalloftheforegut,calledlaryngotrachealdiverticulumwhichwilldevelopintolarynx,tracheaandlung.Inthefourthweekofdevelopmenttheesophagotrachealseptumseparatesthediverticulumfromtheforegut,dividingtheforegutintothetracheawithlungbudanteriorlyandtheesophagusposteriorly.Thelungbuddevelopsintotwomainbronchiandlung.Faultypartitioningoftheforegutbytheesophagotrachealseptumcausesesophagealatresiasandtracheoesophagealfistulas.Intheseventhmonth,astypeIandtypeⅡalveolarepithelialcelldevelop,gasexchangebetweenthebloodandairintheprimitivealveoliispossible.Absentorinsufficientsurfactant,producedbyTypeⅡalveolarcells,intheprematurebabycausesrespiratorydistresssyndrome（RDS）becauseofcollapseofthealveoli（hyalinemembranedisease）.
QUESTIONSFORREVIEW1.Describethedevelopmentoftheprimitivegutandtheevolutionoftheforegut,midgutandhindgut.2.Howisthecloacaseparated?Whatarethemalformationsrelatedtotheseptationofcloaca?3.Describethedevelopmentofliver,gallbladderandpancreasandtheembryonicdevelopmentalmechanismoftherelativemalformation.4.Describebrieflythedevelopmentofrespiratorysystemanditsrelativemalformations.
