疾病名称:胰岛素瘤
就诊科室::肿瘤科,肝胆外科,外科
症状体征:心悸,出汗异常,昏迷,低血糖症
概述:胰岛素瘤(lusulinoma)为胰岛B细胞肿瘤,亦称内源性高胰岛素血症,占胰岛细胞肿瘤的,,~,,%,大多数为良性,恶性者占,,~,,%,Nicholis于,,,,年首先在尸检中发现胰岛素瘤,临床表现为胰岛素过多或低血糖综合征;,,,,年RoscoseGraham首先用切除胰岛素瘤治疗“自发性低血糖”获得成功,本病的确切发病率不很清楚,国外,些作者报道,其发病率占,/,,,~,/,,,,,Mayo医院的材料为,/,,,;我国文献报道已超过,,,例,胰岛素瘤可发生于任何年龄,但多见于青,中年,约,,.,%的病人发生于,,~,,岁,男性多于女性,男女之比为,.,~,.,,
病因:胰岛素瘤多数为单发,约占,,.,%,少数为多发性,瘤体,般较小,直径在,~,.,cm者占,,%左右,位于胰腺头部者,,.,%,体部,,%,尾部占,,%,异位胰岛素瘤的发生率不足,%, 肉眼观察胰岛素瘤表面光滑,呈圆形或椭圆形,偶为不规则形,,般呈粉红色或暗红色,边界清楚,质略硬,肿瘤细胞含胰岛素,大约每克瘤组织含,,~,,IU,多者达,,,IU(正常胰腺组织每克含胰岛素,.,IU),镜下观察:瘤细胞呈多角形,细胞界限模糊,胞浆稀疏较透亮;细胞核圆形或椭圆形,大小,致,染色质均匀细致,核仁,般不易见到;瘤细胞成团排列,与毛细血管关系密切,呈小结节或岛状;瘤细胞亦可呈腺腔样排列,呈菊形团状,腺腔内有时可见红染分泌物,细胞多为柱状,核在基底部;瘤细胞还可呈片状分布,瘤细胞在电镜下可见其分泌颗粒具有B颗粒特征,胰岛素瘤可为良性或恶性,单纯从细胞形态上有时难以确认,最可靠的指标是有无转移, 胰岛素瘤引起的临床症状与血中胰岛素的水平升高有关,但更重要的是胰岛素的分泌缺乏正常的生理反馈调节,而不单纯是胰岛素分泌过多,在生理条件下,正常的血糖浓度是由胰岛素和胰高血糖素调节维持的,血糖浓度下降时,胰高血糖素分泌增加,胰岛素的分泌则受到抑制,当血糖降至,.,,mmol/L,胰岛素分泌几乎完全停止,但在胰岛素瘤病人,这种正常的生理反馈机制全部丧失,瘤细胞仍持续地分泌胰岛素,因而发生低血糖,人体脑细胞的代谢活动几乎只能用葡萄糖而不能利用糖原供给热量,故当血糖下降时,就首先影响脑细胞代谢,而出现中枢神经系统症状,如嗜睡,神志恍惚,甚至昏迷等,
应做检查:,.化验室检查
,.空腹血糖测定
禁食,,小时,空腹血糖在,.,,mmol/L以下者,可确诊为胰岛素瘤,对,些轻症病人,禁食可延长至,,~,,小时以上,以诱时发作,本病病人多在禁食,,~,,小时内出现低血糖症状,如果禁食,,~,,小时仍不发作,可排除胰岛素瘤,
,.胰岛素测定
测定病人的空腹或发作时周围静脉血胰岛素水平,是确诊为胰岛素瘤的直接依据,正常人空腹周围血胰岛素水平为,~,,
症状:胰岛素瘤根据典型的Whipple,联症诊断多无困难,即:①自发性周期性发作低血糖症状,昏迷及其精神神经症状,每天空腹或劳动后发作者;②发作时血糖低于,.,,mmol/L;③口服或静脉注射葡萄糖后,症状可立即消失,但是,有些病人的症状并不典型,可做血糖测定,胰岛素测定,甲磺丁脲(D,,,)激发试验,胰高血糖素实验,L-亮氨酸试验,钙剂激发试验,血清C-肽测定等都对胰岛素瘤的诊断有帮助,并有助于排除其他低血糖的原因, 由于胰岛素瘤瘤体较小,位置不恒定,可做B超,电子计算机断层扫描(CT),核磁共振(MRI),腹腔动脉造影,选择性门静脉系统分段取血(SPVS),选择性动脉注射美蓝等定位诊断技术的检查,可正确判断肿瘤的位置, 胰岛素瘤的典型临床表现为:①阵发性发作的低血糖或昏迷,精神神经症状;②发作时血糖低于,.,,mmol/L;③口服或静脉注射葡萄糖后,症状立即消失,这,项称为Whipple,联征或胰岛素瘤,联症,低血糖症状多于清晨,空腹,劳累后或情绪紧张时发作,间隔时间为数日,数周或数月发作,次不等,但并非所有病人都有非常典型的症状,有的表现为慢性的低血糖症状,如性格改变,记忆力减退,步态不稳,视物不清,有时出现狂躁,幻觉,行为异常,以至被误诊为精神病,通常胰岛素瘤病人可呈现,组症状: ,.交感神经兴奋的表现 为低血糖引起的代偿性反应,如面色苍白,,肢发凉,出冷汗,心悸,手颤腿软, ,.意识障碍 因低血糖所致脑细胞缺乏葡萄糖引起,如精神恍惚,ㄋ,昏迷等;也可表现为头脑不清,反应迟钝,智力减退等, ,.精神异常 为低血糖反复发作,大脑皮层受到进,步抑制的结果,症状多种多样,严重者有明显的精神症状,有时被误诊为精神病病人,或病人反复就诊于精神病院, ,.颞叶癫痫 与癫痫大发作相似,为最严重的精神神经症状,发作时知觉丧失,牙关紧闭,,肢抽搐,大小便失禁,
并发症:暂无相关信息
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