什么是胰腺多肽瘤
胰多肽瘤(PancreaticPolypeptidoma,Ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一。主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(PancreaticPolypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计。迄今尚不足20例病人,国内尚未见文献报道。
・胰腺多肽瘤的病因胰腺多肽瘤是由什么原因引起的?病因未明
・胰腺多肽瘤的症状胰腺多肽瘤有哪些表现及如何诊断?1.本病的临床诊断较为困难。由于胰多肽瘤的临床症状很少。因此不易被发现;尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽。并引起相应的症状。容易与本病混淆。当病人存在上述临床表现。并且血清胰多肽也可显著增高时。应疑及本病的可能。
2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平。如果基础PP水平正常。可用蛋白餐或胰泌素作激发试验。PP显著增高者。也有助于诊断本病。
3.B超。CT。MRI和选择性腹腔动脉造影等检查。有助于了解肿瘤的部位。数目以及有无转移灶。但不能作定性诊断。术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素。可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高。其他胰腺内分泌激素很少或缺如。为本病的重要依据之一。
4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)结合使用。有助于本病的定性和定位诊断。
・胰腺多肽瘤的检查胰腺多肽瘤应该做哪些检查?1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平。本病病人早晨空腹PP水平显著升高。多为正常的20~50倍。有的甚至高达700倍以上。如果基础PP水平正常。可用蛋白餐或胰泌素作激发试验。PP显著增高者。也有助于诊断本病。
2.B超。CT。MRI。术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。
3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查。作者介绍1例72岁的老年男性病人。主诉腹部疼痛。CT提示为胰尾部占位性病灶。动脉造影显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管染色灶。血清放免测定结果为胰高血糖素和胰多肽均升高。于是。就又作经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管。并从脾动脉注射激发剂10%葡萄糖酸钙5ml。分别在注药前和注药后30。60。90。120。180秒钟时从肝静脉抽血。测定胰高血糖素和胰多肽含量。结果胰多肽较基础值增加了500%。而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化。手术时。当结束探查后。从脾动脉插管处注入2ml灭菌处理后的美蓝。脾脏和胰体尾部旋即被染色蓝色;2分钟之后。除了胰尾部的2cm大的结节仍然呈蓝色以外。其余部位均已消退。行远侧胰腺切除术(distalpancreatectomy)。肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽。
・胰腺多肽瘤的诊断胰腺多肽瘤容易与哪些疾病混淆?与发生在胰腺的其他肿瘤相鉴别。
・胰腺多肽瘤的并发症胰腺多肽瘤可以并发哪些疾病?有些病人伴有甲状旁腺机能亢进。并有家族史。有些病人出现红斑。并有瘙痒症状。
・胰腺多肽瘤的治疗胰腺多肽瘤应该如何治疗?1.手术治疗
外科手术是本病的首选治疗方法。尤其是对于早期。孤立性的肿瘤。应争取手术切除。
(1)位于胰体。尾部的肿瘤。呈孤立性的表浅病灶。可行肿瘤剜除术;位置深在。或呈多发性者。则行胰体。尾部切除术。
(2)胰头部肿瘤。可行80%的胰切除加肿瘤切除;如果瘤体较大。单纯胰腺切除较困难者。亦可行胰十二指肠切除术。
(3)对于肿瘤体积大。病程较晚或已有转移的病人。行肿瘤减容术也能起到缓解作用。
2.化学疗法
对于晚期肿瘤病人。可行化学治疗。药物以链脲霉素(streptozotocin)为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽瘤病人。其中1例存活3年半。Octreotideacetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽。有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解。血清胰多肽下降甚至恢复正常。
・胰腺多肽瘤的预防胰腺多肽瘤应该如何预防?本病为罕见病。平时需注意健康饮食。