血管性水肿为非凹陷性水肿，软组织的红斑肿大，可遗传，也可能是后天的。而遗传性血管性水肿是由于Ｃ１抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的Ｃ１抑制因子水平，从而导致Ｃ１的自活化，以及Ｃ２和Ｃ４的消耗。它分为Ｉ型和ＩＩ型。后天性血管性水肿可能是风疹的表现，最近的药物为血管紧张素转化酶（ＡＣＥ）抑制因子。
后天的或遗传的血管性水肿在头部和颈部常受影响时可能危及生命。在现代治疗法发明之前，遗传性的血管性水肿的死亡率为２０％，死亡的原因是由于突发喉水肿导致窒息。通过早期发现、对患者和父母的教育可防止这种不幸的事件，因为这种病是很容易预防和治疗的。根据不同血管性水肿病人的病情可能需要采用不同类型的治疗，但是它的临床严重性和实验室结果的异常没有明确的相关性。
短期预防血管性水肿最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少Ｃ１抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用。但是，间歇地使用很小的剂量也可以使血管性水肿病人相对地无症状。伊普西隆―氨基己酸（１２－１８ｇ／日）或超己酸比雄性激素效果要差些。
遗传性血管性水肿的急性发作的治疗并不容易，因为抗组胺剂、类固醇或肾上腺素对它都收效甚微。对已确定的发作，在可能的情况下，可采用净化的Ｃ１酯酶抑制因子浓缩物治疗血管性水肿。如果在紧急情况下没有这种合成的抑制因子，新冻结的血浆可顺利度过危象。在对遗传性血管性水肿没有任何其他治疗方法时，气管切开术这样的手术介入可以救命。
