疣状表皮发育不良(epidermodysplasiaverruciforrnis)的临床特征是全身泛发扁平疣样损害。本病是人类乳头瘤病毒感染引起,同时与先天性细胞免疫缺陷有关。
●诊断1.多自幼年发病,亦有成人发病者。男女发病率相等。
2.可有瘙痒,亦可无自觉症状。
3.往往有家族史,可伴有掌跖角化、指甲改变、雀斑样痣及智力发育迟缓。
4.皮疹可泛发于全身,包括口腔及尿道黏膜,但以面、颈及手背处为多。
5.皮损米粒至黄豆大,扁平疣状丘疹,呈圆形或卵圆形,暗红、紫红或褐色,分布多对称。
6.发生于躯干及四肢的皮损较大,较硬,酷似寻常疣。
7.皮损中可分离出HPV。
8.组织病理:(1)角层疏松呈网篮状。(2)马尔匹基上层可见多数空泡化细胞。(3)可见较大的胞浆嗜碱性的角朊细胞。(4)颗粒层细胞空泡化内含有透明角质颗粒。(5)电镜可见损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒。
本病目前尚无满意疗法。可外用氟尿嘧啶软膏、液氮冷冻等,可试用干扰素,避免日晒等诱因预防癌变。一旦发生恶变,应早期切除。