周期性瘫痪
周期性瘫痪(periodicparalysis)以反复发作的四肢骨骼肌松弛性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴血清钾的变化,根据发病当时血钾水平,可分为低血钾、高血钾与正常血钾三型。临床上以低血钾型为常见,属常染色体显性遗传疾病。国外大多有家族史,故称家族性周期性瘫痪,国内病例多无家族史,而伴发于甲状腺功能亢进者较多。
1、低钾性周期性瘫痪最常见。
(1)常在10~30岁起病,多见于男性。
(2)常在晨起或半夜睡醒后发病,饱餐、剧烈运动常诱使发作。
(3)四肢对称性瘫痪,以下肢较重,严重病例颈肌、躯干肌、呼吸肌甚至吞咽肌也受影响。
(4)瘫痪肢体腱反射减弱或消失,肌肉对电刺激反应减弱或消失。
(5)影响心肌,可有心律失常、血压下降。
(6)瘫痪持续数小时,偶有历数日渐渐恢复。
(7)发作时血清钾在3mmol/L(3mEq/L)以下,心电图有低钾改变。
2、高钾性周期性瘫痪少见。
(1)常在10岁前起病,30岁以后可停止发作,男女等同发病。
(2)剧烈运动后卧休、寒冷和服用钾盐能诱致发作。
(3)临床表现同低钾性瘫痪,但持续时间较短(数分钟至数小时)。常有肌肉疼痛和痉挛。
(4)部分病例面肌、舌肌有肌强直,故又称强直性周围性瘫痪。
(5)发作时血清钾在5mmol/L,(5mEq/L)以上,心电图有高钾改变。
3、正常钾性周期性瘫痪少见。
(1)临床表现同低钾性瘫痪,但持续时间较长(常在数日以上,甚至数周)。
(2)血清钾正常,用钾盐治疗无效。
(3)部分病人平时嗜盐,减盐或给钾盐诱发或恶化症状。
(一)低钾性周期性瘫痪诊断标准
1、青壮年发病,发作常在睡盹中或晨醒时。
2、有饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染等诱因。
3、肢体瘫痪常自腰背和双侧髋部开始,向下肢远端蔓延,也可发展到上肢。呼吸肌一般不受影响,个别严重发作可能造成呼吸肌瘫痪和(或)心律失常而威胁生命。
4、腱反射降低或消失。
5、血清钾浓度降低,心电图T波降低,U波出现QRS延长等低钾表现。
(二)高血钾性周期性瘫痪
1、为常染色体显性遗传病。
2、通常在白天发病,瘫痪发作与低钾性相似,但常伴有肌肉的疼痛性痉挛。
3、每次发作持续时间甚短,大多不超过1小时。
4、瘫痪时血钾增高,有的仅较发作前增高而仍在正常范围。
5、肌无力的程度与高钾的程度不成正比。
(三)正常血钾性周期性瘫痪
1、多数在10岁以前起病。
2、诱因与低钾性瘫痪相似。
3、常在夜间睡后或清晨醒转时发生四肢瘫痪,也可选择性的影响某些肌群。
4、每次发作持续时间较长,大多在10天以上,个别长达3周。
5、补钠后可好转。(四)需与下列疾病相鉴别1、感染性多发性神经根炎发病较慢,病程较长,除四肢瘫痪外,脑神经常受损,脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象。2、伴发于甲状腺功能亢进的低钾性瘫痪可有甲状腺功能亢进症状,基础代谢率及甲状腺吸131I率增高。3、醛固酮增多症有高血压、多饮、多尿,尿中丢失钾而有低钾性肌无力,甚至全身麻痹。4、急性脊髓炎损害平面以下一切感觉、运动、自主神经障碍,易于鉴别。5、癔病性瘫痪有明显的精神因素,血清钾和心电图正常,暗示治疗效果好。
1.低钾性瘫痪(1)平时低钠、高钾饮食,避免过饱、饮酒等。(2)发作时用10%氯化钾溶液30m1,口服,每1-2小时1次,病情好转后即减量。除非必要,避免静脉给钾。(3)发作频繁者为预防发病,可用螺旋内酯20-40mg,每日3-4次。2、高钾性瘫痪(1)平时低钾饮食。(2)发作持续时间较长,可用葡萄糖酸钙1一2g,缓慢静注,或10%葡萄糖500ml加胰岛素10-20u静滴,以减轻症状。3.正常钾性瘫痪治疗可采用氯化钠或生理盐水静滴。在间歇期给予9-α-氟氢可的松,每日0.1mg,口服,可预防发作。乙酰唑胺125-250mg,每日3次,对以上3型瘫痪均有预防作用。
1、作好宣传解释,使病人明确本病的发病机理和诱发因素以配合防治。
2、高钾性周期性瘫痪,基本上限于北欧国家。在我国仅见低钾性周期性瘫痪,但近年来随着人口流动,三种类型患者均可见到,所以临床上考虑诊断本病时应做血清钾和心电图检查,以免误诊漏诊。
3、本类疾病发作多有诱因,所以避免各种诱发因素如受冷、饱餐、疲劳、精神刺激等是预防本病发作的关键。
4、针对不同类型,采取补钾或补钙或补钠可以使症状缓解,效果不理想时,均可加用乙酰唑胺。
5、在长期应用乙酰唑胺的过程中应注意该药对肾功能损害、骨髓的抑制和肝脏损害等副作用。