主动脉夹层

主动脉夹层

主动脉夹层aorticdissecting,ADaorticdissectinghematomaDissectinganeurysmofaortaI71.0主动脉夹层动脉瘤主动脉夹层血肿主动脉夹层分离陈灏珠：《实用内科学・第12版主动脉夹层（aorticdissection）指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁问动脉瘤或主动脉分裂。本病少见，发病率为每年每百万人口约5～10例，但多急剧发病，65%～70%病人在急性期（2周内）死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男女之比为2～3:1。根据发病时间分为急性期和慢性期:发病在2周以内为急性期，超过2周为漫性期。陈孝平：《外科学・七年制教材》血流将主动脉内膜和中膜撕裂，并进人动脉壁，进一步撕裂动脉壁，使一部分血液在主动脉腔外流动，称主动脉夹层动脉瘤。夹层动脉瘤往往累及腹主动脉以远。主动脉夹层是指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，不同于主动脉瘤之外在于无主动脉壁的扩张。过去称为主动脉夹层动脉瘤（aorticdissectinganeurysm），现统称为主动脉夹层血肿（aorticdissectinghematoma）或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。高世明：《现代医院诊疗常规》主动脉内膜及中层损伤后，血液经撕裂的内膜口进入主动脉壁中层，产生血管内膜剥离，形成假性腔道。随血流冲击，血管呈瘤样扩张，侵及主动脉瓣环，导致瓣环变形扩张，形成主动脉瓣关闭不全。主动脉夹层动脉瘤可引起心包出血产生心脏压塞，甚至大血管破裂出血导致患者突然死亡。原有数据库资料主动脉夹层动脉瘤是血液渗入主动脉壁并分离其中层而形成的夹层血肿。是一种极为严重的血管疾病。本病较少见。陈灏珠：《实用内科学・第12版病因至今未明，80%以上的主动脉夹层患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分离相关。遗传性疾病马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多。其他遗传性疾病如特纳（Turner综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。陈孝平：《外科学・七年制教材》主动脉硬化，内膜破损，持续高压血流将破损冲开或者将基本完整的内膜和中膜撕裂，都会形成夹层动脉瘤。原有数据库资料动脉壁中层翼性坏死和弹力纤维发育不良可能是本病的发病基础，但原因还不清楚，可能是主动脉壁对血流动力应激的非特异性改变。高血压与本病有一定关系。Martan综合征、主动脉缩窄等先天性畸形，血管系统有明显的缺陷，亦易发生本病，且多在早年发病，40岁以下女性多在妊娠或产褥期发病，有的患者伴有粘液性水肿。提示内分泌与发病可能有关。老年患者主动脉粥样硬化、主动脉脓肿、创伤或动脉造影剂误注入动脉内膜下时，也可引起本病。陈灏珠：《实用内科学・第12版基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样变和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达骼动脉及股动脉，亦可累及E动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口。常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进人心包腔内，破裂部位较低者亦可进人纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉。一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。陈孝平：《外科学・七年制教材》主动脉内膜裂口形成后，血流可以沿中膜之间行走，也可穿人中膜与外膜之间，血液流向多是螺旋形，最后在远端某一部位穿回动脉腔。主动脉夹层动脉瘤的趋势一是形成主动脉瘤样变，终致破裂，二是夹层间血肿压迫主动脉分支开口引起内脏和下肢缺血。夹层动脉瘤的内膜裂口基本上都发生在升主动脉或降主动脉起始部，然后向远端撕裂，直至腹主动脉、骼动脉甚至股动脉。DeBakey将主动脉夹层动脉瘤分为三型。病变累及升主动脉、不同程度的降主动脉和腹主动脉为I型;病变仅累及升主动脉的为ll型;病变累及降主动脉和不同程度腹主动脉的为Ⅲ型，Ⅲ型夹层动脉瘤的内膜裂口都在降主动脉起始部的外侧，而且无论夹层内血流如何走向，主动脉的假腔大部分都位于主动脉的左半部。发病2周者为急性;发病>2周者为慢性。主动脉夹层动脉瘤死亡率非常高。据统计，广泛的两种即I型主动脉夹层动脉瘤24小时死亡率>40％,7天>60％,30天为90％;Ⅲ型夹层动脉瘤24小时死亡率为20%,7天为25%,30天>40%。陈灏珠：《实用内科学・第12版根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，可分为:（一）Stanford分型分为2型。A型:内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉、弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉。B型:内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。（二）DeBakey分类分为3种类型。I型:内膜撕裂位于升主动脉，而扩展累及腹主动脉。Ⅱ型:内膜撕裂位于升主动脉，而扩展仅限于升主动脉。Ⅲ型:内膜撕裂位于主动脉峡部，而扩展可仅累及降主动脉（Ⅲa型）或达腹主动脉（Ⅲb型）。StanfordA型相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，约占主动脉夹层动脉瘤的65%～70%，而StanfordB型相当于DeBakeyⅢ型，约占30%～35%。（三）Svensson分类1～5级。1级:典型主动脉夹层伴有真假腔之间的内膜撕裂片。2级:中膜层断裂伴有壁内出血或血肿形成。3级:断续/细小夹层而无在撕裂部位的血肿偏心膨胀。4级:斑块破裂/溃疡，主动脉粥样硬化穿透性溃疡通常在外膜下伴有环绕的血肿。5级:医源性和创伤性夹层。陈灏珠：《实用内科学・第12版（一）疼痛夹层分离突然发生时患者突感疼痛，A型多在前胸，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不显著。（二）高血压：初诊时B型患者70%有高血压。患者因剧痛而焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速。如外膜破裂出血则血压降低。（三）心血管症状：主动脉瓣关闭不全，夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流司以引起心力衰竭。脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。可有心包摩擦音，夹层破裂人心包腔可引起心脏压塞。胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。（四）神经症状：主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。A型患者中示2%～7%有晕厥，但未必有其他神经症状。（五）压迫症状：主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状;压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及血压增高。陈孝平：《外科学・七年制教材》主动脉夹层动脉瘤的发病以男性为主，很多病人50岁。起病不可想象地突然。病人感到十分剧烈的、难以忍受的、放射性的、广泛的胸痛、背痛和上腹痛，大汗淋漓，辗转不安，常出现虚脱。本病转为慢性期之后缺乏明确症状，除非出现内脏和下肢缺血，例如肾功能不全和间歇性跋行。原有数据库资料根据发病后生存时间的长短，本病可分为：1.急性型：主动脉壁中夹层、内膜破裂和外膜穿孔发生在24-48小时内。2.亚急型：发病后生存数日到6周，除生存时间较长外，临床特点多类似急性型。3.慢性型：生存6周以上，可因瘤体远端再破入内膜而症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。如伴有主动脉瓣关闭不全，常有慢性充血性心力衰竭。一.疼痛为发病最初症状，约见于85%的患者。早期晕厥可掩盖疼痛，并发于Marfan综合征者有的可无疼痛。疼痛程度较其部位更具有特征性。疼痛开始即为撕裂样或搏动性剧痛，伴有濒死窒息感。疼痛起始于前胸紧靠胸骨或后背肩胛间，向头颈、腰部、腹部和下肢扩展。有的因瘤体远端内膜破裂使夹层中血液回到管腔而疼痛缓解。如疼痛反复出现，应警惕夹层扩展并有向外膜穿破的危险。休克见于1/3-1/2的患者。病人颜面苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，脉快而弱，但血压仅有轻度降低，血压读数常与休克表现不呈平行关系，发病早期剧痛时血压甚至较平时增高。二.由于夹层血肿压迫周围软组织或累及主动脉的大分支可出现下列各种不同系统的压迫症状和体征：1.神经系统：如病变累及供应脑或脊髓的动脉，或因休克减少血液灌注，可引起一系列神经症状，偏瘫或截瘫。夹层动脉瘤压迫喉返神经则出现声音嘶哑。病变扩展到髂动脉影响周围神经供血，则下肢肌张力减低或完全麻痹。2.心血管系统：Ⅰ型和Ⅱ型易侵犯心脏。主动脉瓣区突然出现舒张期杂音并伴有收缩期杂音，对本病具有诊断意义。主动脉瓣关闭不全明显时出现脉压增宽和水冲脉，并易导致进行性充血性心力衰竭。夹层动脉瘤累及冠状动脉者多在右冠状动脉，可引起急性心肌梗死。夹层血肿破裂到心包腔，则发生心包填塞而致死。如在发病后数小时出现周围血管阻塞，必须反复检查四肢和颈部动脉搏动。动脉搏动消失或两侧强弱不等，两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小都提示动脉堵塞。Ⅰ型较Ⅲ型影响周围动脉更为常见。在夹层动脉瘤累及部位常有血管性杂音和震颤。3.呼吸系统：夹层血肿压迫气管、支气管或肺动脉则出现呼吸困难。血肿破人左侧胸腔时，可出现胸痛、呼吸困难和出血性休克。4.胃肠系统：腹痛见于10%-50%的患者，其中上腹约占1/2。疼痛常伴有恶心、呕吐。病变影响腹部器官的供血，可类似各种急腹症。血液渗入腹腔则引起腹膜刺激征。夹层动脉瘤压迫食管、纵隔或迷走神经时则出现吞咽困难。瘤体破入食管则发生呕血，病变影响肠系膜上动脉或腹腔动脉时可致肠坏死和便血。5.泌尿系统：病变累及肾动脉时可出现腰痛或肾区触及肿块，有的患者发生肉眼血尿或急性肾功能衰竭和肾性高血压。陈灏珠：《实用内科学・第12版（一）心电图：示左心室肥大及非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现急性心肌缺血甚至}L肌梗死改变。大约20%的A型夹层患者有急性心肌缺血或急性心肌梗死图形。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。（二）X线：胸部摄片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测,:主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度，缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT是最常用于诊断主动脉夹层的工具之一。CT可显示病变的主动脉扩张;发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯性动脉瘤。CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致的内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，在检测3级主动脉夹层和内膜撕裂的定位，主动脉瓣返流的诊断方面受限。（三）超声心动图：对升主动脉夹层分离的诊断具有重要意义，且易识别并发症如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等。但检测降主动脉夹层的敏感性较低。在M型超声中可见王动脉根部扩大，夹层分离处主动脉由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动脉分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定讹分析都有重要诊断价值。但在一些胸壁异常、肋间隙窄、肥胖、肺气肿、机械通气患者中，显像不满意。近年应用经食管超声心动图（TEE）结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的。真假腔之间压力梯度可以应用CWDoppler测定，一般在10～25mmHg。Doppler血流分析可以显示单向和双向血流。由于是非侵入性，并能在床旁10～15分钟内完成操作，可在不稳定的病人中进行。但有食管静脉曲张，肿瘤和食管狭窄为禁忌证，潜在并发症有心动过缓、低血压、支气管痉挛等。（四）MRI：是一种诊断所有类型（3级除外）主动脉夹层敏感性、特异性均很高的显像方法，最常用在血流动力学稳定的情况下和慢性主动脉夹层的随访。能:①直接显示主动脉夹层的真假性，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓;②确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系;③识别主动脉瓣返流等;④检测急性和亚急性主动脉壁内的血肿，而且无需造影剂或放射线照射，在多个平面观察整个主动脉;⑤识别受累分枝血管，心包积液和主动脉返流。在既往存在主动脉疾病或移植物患者，能够准礁鉴别主动脉夹层与否。不足是耗时较长，在装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人属禁忌，对急诊和血流动力学不稳定患者，应考虑其安全性。（五）主动脉造影：对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可描述包括分枝血管的累及程度和范围，检测夹层并发症如主动脉瓣关闭不全、假腔内血栓等，有时还可见断裂的内膜片。对A型病变诊断价值较小。具有潜在危险，需谨慎操作。（六）血管内超声（intravascularultrasound,IVUS）：能直接从主动脉腔内观察管壁的结构，准确识别血管壁及其病理变化，补充血管造影的不足，尤其适用于腹主动脉夹层远端血管的描述。对假腔内血栓形成的检测也较TEE具有更高的敏感性和特异性，并可以鉴别真假腔，正常真腔为三层结构而假腔为单层表现。另外，可以避免TEE在升主动脉、主动脉弓、腹主动脉血管的盲点.能识别侧支的累及情况。能更精确观察到腹主动脉撕裂的人口。NLS还能非常精确地纵向和横向显示血肿的范围程度。对排除跳动的内膜撕裂片和深部透壁粥样硬化溃疡尤其有用。对造影正常但可疑夹层的患者尤其有价值。原有数据库资料1.心电图检查；2.X线检查；3.超声心动图检查；4.CT与MRI可提供满意的形态学改变。5.在发病后数小时白细胞增高，中性粒细胞也增多。随着病程进展红细胞比积逐渐下降，常见正常红细胞性贫血。陈灏珠：《实用内科学・第12版急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑本症。胸痛常被考虑为急性心肌梗死，但心肌梗死有心电图和皿清心肌标记物特征性变化，也不引起两侧脉搏不等。近年来各种检查方法对确立主动脉夹层有很大帮助，超户心动图、CT扫描、磁共振成像均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。如胸痛位于前胸、有主动脉瓣区舒张期杂音或心包摩擦音、右臂血压低脉搏弱、右颈动脉搏动弱、心电图示心肌缺血或梗死提示夹层位于近端;疼痛位于两肩脚骨间、血压高、左胸腔积液提示夹层位于远端。诊断主动脉夹层应考虑以下几个方面:王动脉夹层表现，升主动脉受累，夹层程度范围，破口部位，假腔内血栓，分枝血管受累，主动脉瓣关闭不全，心包积液，冠状动脉累及情况。陈孝平：《外科学・七年制教材》45岁以上剧烈胸痛的病人应该考虑到主动脉夹层动脉瘤的可能。特别是有高血压史时更要考虑此病。因为症状相似，容易误诊为心肌梗死。实际上本病的胸痛远较心肌梗死剧烈，心电图和心肌酶谱在正常范围之内是鉴别的依据。现代影像学为诊断本病提供了有效手段。超声可以发现腹主动脉内漂浮的动脉内膜;经食管超声可发现主动脉内膜的裂口;MRA可以显示动脉撕裂的走向和真腔假腔;造影剂增强的CT扫描可以明确病变的范围和真腔假腔的分布;CTA更可以三维重建整个主动脉，同时在不同视角显示夹层动脉瘤和主动脉内脏分支。DSA可以动态揭示主动脉裂口的部位和流量、主动脉分支血流是来自真腔或者假腔、夹层动脉瘤的全程以及x线能揭示的其他征象。叶任高：《内科学・第六版》胸痛一开始即达高峰，常有剧烈的撕裂样胸痛，多突然发生，并迅即达到最严重、难以忍受的剧烈程度。可因撕开的夹层动脉是否向远端的扩展而发生改变或固定不变，常放射到背、肋、腹、腰和下肢，两上肢的血压和脉搏可有明显差别，且主动脉近端的夹层动脉瘤，可能累及冠状动脉口，引起心绞痛甚至急性心肌梗塞，可有下肢暂时性瘫痪、偏瘫，也可引起主动脉瓣叶撕裂和主动脉瓣关闭不全，造成急性左心功能不全。对于患有高血压病、主动脉缩窄，马凡氏综合征及胸部创伤者，发生上述症状时应疑及胸主动脉夹层动脉瘤。叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P283高世明：《现代医院诊疗常规》（一）症状：主动脉内膜撕裂时多以胸部剧烈疼痛为主诉就诊，伴有主动脉瓣关闭不全时，可有心慌、胸闷、不能平卧等左心功能不全的症状。（二）体格检查：伴有主动脉瓣关闭不全时，主动脉瓣区可闻及舒张期叹气样杂音。（三）X线检查：可见胸部大血管影增宽。（四）UCG：可显示主动脉增宽，撕裂的内膜以及真假动脉腔。（五）胸部CT和MRI：不仅可显示主动脉增宽、撕裂的内膜以及真假动脉腔，而且可显示病变的位置和范围，明确诊断和分型。（六）主动脉夹层动脉瘤的分型：1．Debakey分型：Ⅰ型：主动脉壁剥离部位起始于升主动脉根部，向主动脉远端延伸至降主动脉；亦可起始于主动脉弓逆行分离至主动脉根部。Ⅱ型：主动脉壁剥离部位局限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉壁剥离部位起始于左锁骨下动脉开口的远端，并向主动脉远端扩展至一定范围。主动脉壁剥离部位局限于胸降主动脉者，称Ⅲa型；主动脉壁剥离部位扩展至膈肌以下者，称Ⅲb型。2．Stanford分型：A型：包括Debakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。B型：为Debakey分型的Ⅲ型。原有数据库资料发作一开始即有撕裂样剧痛；虽有休克表现，但血压下降与之不一定平行，早期甚至有持续高血压；在病变部位有血管性杂音和震颤，周围动脉搏动消失或两侧强弱不等，两臂血压有明显差别；突然出现主动脉瓣关闭不全的体征、急腹症或神经系统障碍等同时伴有血管阻塞现象；都提示有本病的可能。陈灏珠：《实用内科学・第12版主动脉夹层须与急性冠脉综合征伴或不伴有ST段抬高，无夹层的主动脉瓣返流，无夹层的主动脉动脉瘤，肌肉骨骼痛，心包炎，纵隔肿瘤，胸膜炎，胆囊肺栓塞，动脉粥样硬化性或胆固醇栓塞等相鉴别。原有数据库资料本病应与急性心肌梗死、急性心包炎、肺梗死、脑血管病、急腹症和其他原因引起的主动脉瓣关闭不全等鉴别。陈灏珠：《实用内科学・第12版对任何可疑或诊断为主动脉夹层者，均应住院监护治疗，包括减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在100～120mmHg，心率60～75次/分。能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。（一）内科治疗1.紧急治疗（1）缓解疼痛:疼痛严重时可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动、患者应于ICU内监护，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，监测生命体征、心电图、尿量等，采用从导管吸氧，避免输人过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。（2）降压治疗:治疗的关键是控制血压和降低心率，可联合应用血管扩张剂和β受体阻滞剂;可静脉给予β受体阻滞剂普萘洛尔每4～6小时0.05～0.15mg/kg或艾司洛尔先在2～5分钟内给负荷剂量0.5mg/kg，然后以0.10～0.20mg（kg・min）静滴。艾司洛尔的最大浓度为1Omg/ml,输注最大剂量为0.3mg（kg・min）。美托洛尔和阿替洛尔（atenolol）也可静脉应用，但两者半衰期较长。也可应用拉贝洛尔（labeto1o1）。对有不能耐受β受体阻滞剂者（如支气管哮喘、心动过缓或心力衰竭），可应用esmolol观察病人对β受体阻滞剂的反应情况。为降低血压，钙拮抗剂如维拉帕米、地尔硫卓、硝苯地平等也可应用，尤其在支气管哮喘患者。如果β受体阻滞剂单独不能控制严重高皿压，可联合应用血管扩张剂。通常联合应用硝普钠，常用硝普钠50～1OOmg加人250毫升5%葡萄糖中静滴，初始剂量为0.25μg/（kg・min，调节滴速，使收缩压降低至100～120mmHg或足以维持尿量25～30m1/h的最低血压水平。正常血压或血压偏低患者，还应排除血液隔离进人胸腔、心包腔或者假腔中的可能。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。需要注意的是:合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。（3）严重血流动力学不稳定患者应马上插管通气，给予补充血容量。有出血入心包、胸腔或主动脉破裂者输血。右挠动脉侵人性血压检测。如果累及头臂干（极少见），则改为左侧。排除由于主动脉弓分支阻塞导致的假性低血压非常重要，故应监测双侧血压。TEE可以在ICU或手术间内进行。超声心动图一旦发现心脏填塞时，不需再行进一步影像检查，而进行胸骨切开外科探查术。在手术前施行心包穿刺放液术可能有害，因为降低了心包内压力而引起再发出血。2.巩固治疗：病情稳定后可改用口服降压药控制血压，及时做血管造影等检查，决定下一步诊治。（二）手术治疗是主动脉夹层最为有效并具有一定远期疗效的补救治疗，也是彻底去除病灶，防止病变发展，抢救破裂、脏器缺血等并发症的根本方法。选择手术时机和适应证很重要，取决于夹层的部位和患者的临床情况。对于升主动脉夹层（A型），虽经过有效抗高血压内科治疗，其发生主动脉破裂或心脏压塞等致命性并发症的危险性仍相当高（约90%）。故目前主张一经确诊，条件允许情况下应首选及时手术治疗。由于B型主动脉夹层发生破裂的危险性相对较低，且降主动脉手术具有很高的死亡率，在手术期间，主动脉钳夹所致的急性缺血可造成截瘫、急性肾衰等严重并发症，因此，对B型的手术指征仅限于并发主动脉破裂、远端灌注不良、经药物治疗后夹层仍扩展蔓延、无法控制的高血压及疼痛剧烈的病例。近年来随着微创血管外科的发展，采用介入性血管治疗技术已应用于主动脉夹层的治疗，并取得了喜人的成果，如应用经皮血管内皮支架来扩展受压的主动脉分支血管，经皮血管内膜间隔开窗术以补偿腔内灌注压，改善相应受累血管远端的血供及经皮球排堵塞假腔入口等。陈孝平：《外科学・七年制教材》主动脉夹层动脉瘤的治疗是针对如下几个方面。一是防止动脉内膜裂口继续扩大、有利于假腔封闭；二是闭合内膜裂口；三是消除假性动脉瘤破裂的可能性;四是恢复内脏和下肢的血液供应。（一）药物治疗；用药物有效地控制血压是防止夹层继续扩大的必要条件。（二）手术治疗：20世纪后期以来手术死亡率总体上仍然>20％，虽然外科医生尝试了多种手术方法但截瘫发生率仍达25％。（三）血管腔内治疗：主要目的是封堵主动脉内膜裂口从而消除假腔的血流，使假腔血栓形成面治愈夹层动脉瘤。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）手术适应证：1．A型主动脉夹层动脉瘤均应手术。2．B型主动脉夹层动脉瘤通常采取内科治疗；若伴有持续胸痛、高血压，夹层瘤的发展影响其他脏器血流灌注或有破裂趋向时，可考虑手术治疗。（二）手术方法：1．升主动脉夹层动脉瘤切除、人造血管替换术：适用于DebakeyⅡ型夹层动脉瘤。胸部正中切口，应用摇摆锯劈开胸骨，升主动脉远端或股动脉插管建立体外循环，阻断升主动脉、灌注含血心肌保护液、心脏停搏后，沿动脉瘤"工"字形切开，清除血管夹层内血凝块和血栓，选用相同口径人造血管，用2-0Prolene连续缝合分别吻合近远端。2．主动脉弓部替换术：适用于DebakeyⅠ型（StanfordA型）夹层动脉瘤。胸部正中切口，应用摇摆锯劈开胸骨，牵开无名静脉，股动脉插管建立体外循环，降温至鼻温15℃时，阻断升主动脉、灌注含血心肌保护液、心脏停搏后，停止体外循环；分别阻断主动脉弓部三个分支血管，沿动脉瘤"工"字形切开后，清除血管夹层内血凝块和血栓，选用相同口径人造血管，用2-0Prolene连续缝合分别吻合人造血管与远端主动脉；在主动脉弓部三个分支血管出口处周围相对应的人造血管上切一椭圆形切口，用3-0Prolene与上述三个分支血管出口处动脉壁进行连续缝合吻合；再次开始体外循环并复温，排除人造血管内气体，阻断人造血管近端，开放主动脉弓部三个分支血管，用2-0Prolene连续缝合人造血管与近端主动脉，使其吻合。3．Bentall术：适用于DebakeyⅠ型（StanfordA型）和DebakeyⅡ型夹层动脉瘤造成主动脉瓣环扩大，主动脉瓣关闭不全者。手术方法见本章第一节。4．降主动脉夹层动脉瘤切除、人造血管替换术：适用于DebakeyⅢ型（StanfordB型）夹层动脉瘤。左第四肋间后外侧剖胸切口，应用Gutt分流管、或左房-降主动脉远端或股动脉建立左心转流，动脉瘤近远端各置一阻断钳后，沿动脉瘤"工"字形切开，清除血管夹层内血凝块和血栓，选用相同口径人造血管，用2-0Pro-lene连续缝合吻合近远端。原有数据库资料急性期应严格卧床休息，给予镇静剂。剧痛时需注射较大剂量吗啡或哌替啶。用鼻管吸氧。禁用抗凝治疗。抗休克治疗包括静脉输全血、血浆或液体。中药生脉散对改善周围循环有一定作用。血压明显低于正常时可用升压药，但应注意防止增加心肌应激性。以下几种情况可采用降低血压、减低左心室收缩力的药物治疗：主动脉造影未能明确夹层血肿的起始部位或未发现主动脉腔与夹层动脉瘤相通者；夹层动脉瘤起始于降主动脉在左锁骨下动脉开口远端者；为需要手术的患者作准备，以减少急性期手术的危险性。待血压满意下降后可用利血平、肌乙啶维持，并同时应用普萘洛尔。但伴有主动脉大分支阻塞的高血压病人因降压可使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者可用心得安减轻心肌收缩力。在发病两周内有下列情况应考虑立即进行手术治疗：伴有明显主动脉瓣关闭不全者；有局部向外膜破裂现象，如心包填塞或左侧胸腔积血，出血不能控制者；主动脉大分支有阻塞者；夹层动脉瘤发生在升主动脉者；药物治疗后病变仍继续扩展者。对慢性夹层动脉瘤患者，只有在严重的进行性主动脉瓣关闭不全或瘤体继续增大时才进行手术。陈灏珠：《实用内科学・第12版视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。按首诊时一间可将本病分为急性和慢性，急性指起病2周内来诊者，如未治疗65%～73%将于2周内死亡;起病后2周以上来诊者为慢性，预后较好。无论采取何种治疗，都应保证度过了急性期的患者的血压始终维持在正常范围内。所有患者，包括血压正常者都建议终生服用β受体阻滞剂。包括被置换部位的主动脉全长要定期进行CT扫描，第一年内每3个月一次，以后每半年一次。即使如此，本病患者院外5年和10年总体生存率仍不足80%和40%。威胁患者生命并导致后期死亡的主要因素来自受累主动脉及相关的心血管疾病，常见的有夹层主动脉持续性扩张破裂，受累脏器血流灌注进行性减少以致其功能不全，严重主动脉瓣关闭不全导致左心衰竭等。原有数据库资料本病预后严重。晚期患者常死于充血性心力衰竭，病程可数月至数年，慢性愈合病人有继续生存30年者。病变部位在主动脉远端者，瘤体与主动脉腔不相通者，远端向内膜再破裂者，预后均好。原有数据库资料本病基本病因虽然还不清楚，但部分病人在发病前有高血压病或Marfan综合征，对高血压病病人适当地控制血压，有Marfan综合征的病人采用β受体阻滞剂如普萘洛尔（心得安）以减低左心室收缩力，可减少血流搏动对主动脉壁的冲击。近年来有人主张应用男性激素或维生素C以刺激胶原形成和成熟，可能对降低本病的发病有所裨益。1.陈灏珠：《实用内科学・第12版》，人民卫生出版社，2005，P15932.陈孝平：《外科学・七年制教材》，人民卫生出版社，2002，P7853.高世明：《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P6464.原有数据库资料