1.急性型此型约占ITP的80%,多见于2~8岁儿童,男女发病无差异。50%~80%的患儿在发病前1~3周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等,细菌感染如百日咳等也可诱发,偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤,以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血,甚至血尿;青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症,常愈后不良,深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血,不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大,此时要注意排除继发性ITP。
2.慢性型病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占儿童ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭,皮肤、黏膜出血症状较轻,血小板计数多在(30~80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分稀少。本型可呈持续性或反复发作,后者发作与缓解交替,缓解期长数周至数年,最终约有30%患儿于发病数年后自然缓解,临床反复发作者可有轻度脾大。表1列出了急、慢性ITP的特征,供鉴别参考。
3.一般症状有溶血性疾病的一般症状,发作时出现突然寒战、高热、呕吐、腹痛等,贫血和黄疸加重,脾脏肿大,严重者可出现出血性尿毒症综合征,发生大量血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。
4.血小板减少则出现紫癜、瘀斑和鼻出血、齿龈出血、消化道出血倾向。
根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。
检查化验编辑本段1.周围血象显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。
2.骨髓巨核细胞增多,红细胞系统增生显著。
3.其他抗人球蛋白试验阳性。
1.束臂试验阳性。
2.B超检查脾脏肿大。
3.胸片注意心肺情况,有无肺部感染。
鉴别诊断编辑本段临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时,也可出现溶血和血小板减少的症状,须加以鉴别,此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致,血片中可见较多的破碎红细胞,同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显,而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点,均与Evans综合征不同。
并发症编辑本段并发贫血和黄疸、脾脏肿大,并发血红蛋白尿、尿毒症、肾功能衰竭,并发消化道出血。
预防保健 编辑本段积极防治各种感染性疾病,做好各种预防接种工作,增强体质、合理膳食等。
治疗用药编辑本段(一)治疗本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似,肾上腺皮质激素能获得较好疗效,宜足量长期使用,无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者,亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液,保证尿液碱化,防止肾功能衰竭。
(二)愈后本病征愈后取决于治疗效果和发作情况,也有较长时期不发作处于稳定状态者。
参考资料编辑本段http://baijialin.com/jibing/des/3561/24926