中华肝脏病杂志网络版2003网络论文・CJH-NET03021
系统性红斑狼疮伴自身免疫性溶血性贫血和自身免疫性肝炎后肝硬化一例
龚能平周绍端汤丽平
【关键词】系统性红斑狼疮，自身免疫性溶血性贫血，自身免疫性肝炎，肝硬化
AcasereportofSystemiclupuserythematosuswithAutoimmunehemolyticanemiaandCirrhosisasaresultofAutoimmunehepatitis.GONGNeng-ping,ZHOUShao-duan,TANGLi-ping.DepartmentofGastroenterology,TheFirstAffiliatedHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences,Chongqing400016,China
【Keyword】Systemiclupuserythematosus,Autoimmunehemolyticanemia,Autoimmunehepatitis,Cirrhosis
患者，女性，16岁，学生，因胸闷、气促1月于2002年5月5日入院。患者于1月前无明显诱因出现胸闷、气促、心慌、头晕等症，运动时加重，休息时缓解，未就诊。半月前受凉后上述症状加重，伴有畏寒，但未觉发烧，稍活动即出现呼吸困难，不能平卧。在当地医院骨髓检查为增生性骨髓像；心脏超声见心包中等量积液；诊断为“贫血”，经积极治疗10天症状无缓解。3年前曾患“甲状腺炎”，自述已治愈。1年前患急性“甲型肝炎”，经治疗好转，后未复查肝功。否认药物过敏史。家族中无遗传病及类似疾病史。
查体：T：38C，P：117次/分，R：24次/分，BP；120/70mmHg。发育正常，营养中等，重度贫血貌，呼吸急促，皮肤无瘀斑瘀点，浅表淋巴结未扪及。巩膜黄染，结膜苍白，双眼球略突出，甲状腺不大。双肺呼吸音清晰，心脏稍向左扩大，心率117次/分，心音低，心尖区可闻及2―3级收缩期杂音。腹饱满，无压痛及反跳痛，肝剑突下8cm，肋下未扪及，脾肋下11cm，移动性浊音阳性。双下肢轻度水肿。
辅助检查：血常规，HB26g/L，PLT233´109/L，WBC10.9´109/L，中性45%，淋巴55%；尿常规，Pro0.75g/L,WBC0-2/HP，RBC0-2/HP；大便常规正常，血电解质正常，T30.48ng（0.6-1.81），T454.4ng（45-109），TSH4.85miu/ML（0.35-5.50），肝功能TP88g/L，ALB28g/L，TB42.8µmol/L，DB17µmol/L.AST143u/L，ALT123u/L,肾功能Urea5.2mmol/L，Cr54µmol/L，UA0.37mmol/L，乙肝三对阴性，抗HAV-IgM阴性，抗HCV阴性，自身抗体ANA阳性（1：100），dsDNA阴性，抗SM阴性。体液免疫：C30.08g/L（0.85-1.93），C40.03g/L（0.12-0.36），IgG38.06g/L（7.23-16.8），IgA0.09g/L（1.6-3.82），IgM1.29g/L（0.63-1.70）。溶血试验：Coombs试验，直接法阳性，补体C3阳性。腹水常规，黄色，李凡它弱阳性，细胞总数320´106/L，有核细胞310´106/L，淋巴0.66，间皮0.34。结核菌素试阴性，胸片：心脏改变符合心包积液，左胸腔少量积液。B超：肝脏增大，形态欠规则，肝包膜不光滑，肝静脉变细扭曲，实质回声增粗增强，门脉主干1.4cm，腹腔积液，脾长15.5cm,厚4.5cm，结论：肝硬化，门脉高压，腹水。超声心动图：结合临床，符合贫血性心脏病，心包积液。骨髓穿刺：红系增生活跃，建议作溶血检查。
诊断与治疗：1、系统性红斑狼疮（SLE），2、自身免疫性溶血性贫血，3、自身免疫性肝炎后肝硬化，4、贫血性心脏病。经用激素、输入洗涤红细胞及对症治疗，病情好转，于2002年5月16日出院。
讨论：1、该患者有发热、黄疸、贫血、脾大，增生性骨髓像，Coombs试验直接法阳性，补体C3阳性，诊断自身免疫性溶血性贫血明确。青年女性，多系统损害，多浆膜腔积液，尿蛋白0.75g/L，自身抗体ANA阳性，体液免疫C3、C4降低，SLE诊断成立。有肝功能明显减退和门脉高压的临床表现，白蛋白降低，球蛋白增高，尤其是IgG38.06g/L，乙肝三对阴性，抗HAV-IgM阴性，抗HCV阴性，B超有典型的肝硬化表现，故诊断自身免疫性肝炎后肝硬化成立[1,2]。2、SLE可以和其它一些自身免疫性疾病重叠，如SLE合并自身免疫性溶血性贫血[3,4]、慢性甲状腺炎、甲状腺机能亢进、类风湿性关节炎、皮肌炎等。但SLE同时合并自身免疫性溶血性贫血和自身免疫性肝炎后肝硬化实属罕见，国内尚未见报道。当临床上出现这些重叠综合征后，病情更为复杂，容易误诊和漏诊，要引起临床医生的高度注意。尤其是当患者出现上述自身免疫性疾病，又不能用单一疾病解释所有临床表现时，要想到合并SLE的可能。溶血性贫血，以发热、黄疸为主症，易误诊为黄疸型肝炎。本病例1年前黄疸、血清转氨酶增高，在院外诊断为急性“甲型肝炎”，我们认为，不能除外是一次急性溶血的表现。
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作者简介：龚能平:男，46岁，副主任医师，电话：023-68742330、023-69012264
作者单位：400016重庆医科大学临床学院消化内科
