少见，可在各年龄组看到，但以年青人居多。女性发病率是男性的3倍。因慢性炎症或假炎症过程造成大量致密纤维组织在纵隔的沉积，使纵隔内的结构被压迫或受包绕。多数由组织浆细胞病和结核分枝杆菌引起，部分病例原因不明。易造成上腔静脉梗阻和气管、支气管变形狭窄，还可引起肺动脉或肺静脉狭窄及缩窄性心包炎。由于纵隔内组织相互粘连，在食管钡餐坚持做吞咽动作时，主动脉弓和气管可随之上下移动，谓之主动脉吞咽综合征（Aorticswallowingsign）。
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