腹壁硬纤维瘤10例诊治体会首席医学网2009年04月19日11:34:26Sunday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：崔凯，赵海，赵连和作者单位：1.沈阳医学院奉天医院普外二科，辽宁沈阳110024;2.沈阳医学院基础医学院解剖教研室
加入收藏夹【关键词】硬纤维瘤；诊断；治疗
腹壁硬纤维瘤又称韧带状瘤，由于肿瘤生长易浸润周围组织，也可称为侵袭性纤维瘤。具有不转移的临床特点，是少见的良性肿瘤；但从其局部侵袭性及极强的局部复发倾向，并肿瘤迅速生长，甚至个别患者致死［1］，又有别于良性肿瘤的特点。现将我院2003年至2008年收治的10例腹壁硬纤维瘤的诊治体会报道如下。
1资料与方法
1.1临床资料10例患者，病程15天至54个月；其中男1例，女9例；年龄24～52岁，平均34岁。女性9例均为已婚，5例有生育史，其中3例行剖腹产。3例有阑尾切除病史。1例伴有结肠多发性腺瘤样息肉。男性1例有腹部挫伤史。10例中首次就诊7例，复发病例3例，其中第1次复发2例，第2次复发1例。10例均以腹壁肿块为首发症状就诊，其中8例无意中发现肿块，2例患处轻微不适或疼痛而发现肿块。体征均是腹壁的实性、质硬、边界欠清的肿块。本组10例肿瘤部位：右下腹4例，下腹偏正中3例，左下腹3例；10例肿瘤均为单发；肿瘤大小：最大7cm×6cm，最小2.5cm×1.5cm。10例患者彩超检查均显示腹壁层内境界欠清的低回声肿块。CT检查6例均显示密度偏高均匀一致的实质性肿块。
1.2治疗方法全部病例均行外科手术，采用全身麻醉或连续硬膜外麻醉。手术多沿肿瘤长轴切口，梭形切除一部分皮肤及皮下组织，距离肿瘤2～3cm切开腱膜及肌肉达腹膜；肿瘤侵犯腹膜者，切除部分腹膜。肿瘤局限于腹壁肌肉和腱膜内者8例，单纯切除肿瘤及周围2～3cm以内组织。肿瘤与腹膜粘连2例，行肿瘤加肌肉及部分腹膜切除，其中1例腹壁缺损较大（直径为7～8cm）用单丝编织的聚丙烯网（Marlexmesh）行缺损腹壁重建术。肿瘤并结肠多发性腺瘤样息肉者行肿瘤切除并全结肠切除术。
本组病例手术均痊愈，无死亡病例，均经病理学证实诊断腹壁硬纤维瘤。随访时间1年至5年，首次就诊病例中1例肿瘤较大者术后3年原位复发，经我院再次手术1年无复发。
1832年Macfarlane首先报道了此病。国外报道其发病率约为0.2～0.5／10万人，占软组织肿瘤的比例不到3％［2］，约占硬纤维瘤总数的2／3。本病发病原因尚不十分清楚，可能与下述因素有关：①怀孕、腹部手术等致腹壁损伤引起发病；本组5例有怀孕史，6例有剖腹产或阑尾切除病史，1例有腹部外伤史。而且有手术或外伤史者硬纤维瘤几乎均发生在手术癍痕区；②多发生在18～36岁生育期妇女，绝经后发病者少；不少作者报道巨大腹壁硬纤维瘤可自行消失或在绝经后自然退缩［3］；外源性澈素导致了试验动物患纤维瘤［4］；硬纤维瘤的标本中检测到雌激素受体［2］。本组10例中6例为女性、均为生育期妇女。③与腹壁硬纤维瘤有关，Nichols早在1923年首次报道FAP患者易发生硬纤维瘤。统计结果显示：每年有2.56／1000人的FAP患者患有硬纤维瘤，是正常人群的852倍；发病部位主要在肠系膜上，也可发生在腹壁。腹壁上的病变可以为单发，也可为多发［5］。本组有1例结肠镜证实有多发性腺瘤样息肉，鉴于此有人主张FAP属高危人群，不应怀孕或FAP患者孕后、手术后应给予化疗以预防硬纤维瘤的发生［6］。
腹壁硬纤维瘤的诊断并不困难，具备以下6条，或符合（2）、（5）两条，即可确诊：（1）发病高峰年龄为25～35岁，女性多见，好发于已婚并有妊娠、生育史、腹部手术史及腹部外伤史。（2）在腹壁特别是下腹壁有缓慢生长的定位深无痛性或轻微疼痛的肿块，质硬，呈椭圆形或长条形，边界不清楚，多无压痛，无活动度。（3）由于此种肿瘤呈浸润性生长并侵及腹腔肠管、血管或膀胱，可产生相应的症状。（4）当出现Gardner综合征，除考虑家族性多发性结肠息肉病、多发性骨瘤、多发性表皮样囊肿外，就应考虑伴有腹壁硬纤维瘤。（5）辅助检查：BUS或CT、MRI可显示腹壁层内有境界欠清的低回声或密度偏高均匀一致的实质性肿块，并有浸润周围组织的影像［7］。（6）此肿瘤呈浸润性生长，但少有转移，局部切除后多次复发为其特点。
关于腹壁硬纤维瘤的治疗早在1899年Doulfier就提倡硬纤维瘤要行广泛彻底切除。对于首诊的病例应首选广泛彻底切除肿瘤。首次手术切除不彻底与肿瘤复发有直接因果关系［7］。所以我们采取了距肿瘤边缘至少2.0cm的切除范围这一普遍认同的标准。大块切除后腹壁缺损可用Marlexmesh重建腹壁。一些医生认为在外科切除范围不足的情况下术后辅助放疗可以减少复发率［2，7］。放疗的剂量一般为5000～6000cGy。内分泌治疗的基础是基于性激素与腹壁硬纤维瘤生长有关系的观点。WilckenN等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60％，首选药物为三苯氧胺，二线药物是黄体酮激素释放激素（Luteinizinghormonereleasinghormone，LHRH）［8］。二者联合使用有效率达50％。若能选择切除标本雌激素受体阳性的患者进行内分泌治疗可能会取得更好的结果。
【参考文献】［1］LopezR，KemalyanN，MoseleyHS，eta1．Problemsindiagnosisandmanagementofdesmoidtumors．AmJSurg，1990，159（5）：450-453．［2］PlukkerJT，vanOortI，VermeyA，eta1．Aggressivefibromatosis（non-familialdesmoidtumor）：therapeuticproblemsandtheroleofadjuvantradiotherapy．BrJSurg，1995，82（4）：510-514．［3］CaldwellEH．Desmoidtumor：musculoaponeuroticfibrosisoftheabdominalwall．Surgery，1976,79（1）：104-106．［4］AnthonyT,Rodriguez-BigasMA，WeberTK，etal．Desmoidtumors．JAmCollSurg,1996,182（4）：369-377．［5］LynchHT,FitzgibbonsRJr,Surgery．Desmoidtumorsandfamifialadenomatouspolyposis:casereportandLiteraturereview．AmJGastroenterol,1996．91（12）：2598-2601．［6］PosnerMC,ShiuMH，NewsomeJL．Thedesmoidtumor．Notabenigndisease．ArchSugery,1989,124（2）：191-196．［7］TeoHE，PehWC．ShekTW．Case84：desmoidtumoroftheabdominalwal1．Radiology，2005，236（1）：81-84．［8］WilckenN．Tattersal1MH．Endocrinetherapyfordesmoidtumors．Cancer,1991,68（6）：1384-1388．
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