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骨膜性硬纤维瘤

2009-11-25 guzhongliuwang.hc360net.cn A +

骨膜性硬纤维瘤

(一)临床和X线表现

骨膜性硬纤维瘤(periostealdesmoid)是少见的病损。其重要性是常用此病误诊其他病损。该病损介于骨的非骨化性纤维瘤和软组织硬纤维瘤之间,它主要发生于股骨远侧干骺端后侧的内收肌键最近侧部分。这病损恰在骨膜下方,与骨膜很少会分开。它形成一个浅凹,内为坚实致密的白色疤痕样组织。其远侧部分常毗连骨干的生长部分。向上将沿干能端缘延伸。

骨膜性硬纤维瘤只见于青少年。一般无症状,仅在创伤后,X线检查时发现此病损。X线表现为浅的扇贝状凹窝,并在下方有界限清晰扇贝状凹陷。这种偏心性部位和椭圆形甚似非骨化性纤维瘤的后期再塑型阶段,但无骨皮质或骨膜反应。它位于长骨体生长部的邻近部位,可与非骨化性纤维瘤作鉴别。此外,在随访时,未见它移向骨干移动,而非骨化性纤维瘤则将向骨干移动。它可保持于不完全骨化阶段很长时间,始终保持于一个小的骨缺欠。愈合时,可见病损基底部有成熟的皮质骨填塞。由于它无反应性边缘,会常被误认为隐匿性恶变。(二)分期的特殊检查一般不需特殊检查,因为它属良性迟发性1期病损。在早期会被误认为恶性变。放射性核素扫描会发现局灶活动增加,但不超过X线边缘。血管造影未见血管增多,但可见软组织块膨入周围软组织。CT扫描可见缺损,但无钙化、骨化或反应骨界限缘。偶尔放射性核素摄取会增多而误认为有侵袭行为,所以需作诊断性活组织检查。

(三)手术所见

手术时不会发现周围软组织有反应,有时病损会被致密纤维结缔组织所包围,属骨膜外侧部分。进入病损后,未见病损与骨膜内侧部分有分界线,而形成一个致密白色疤痕样组织,所以它很像软组织的硬纤维瘤病损。(四)病理特征镜下显示病损含有厚的密切交织的成熟纤维结缔组织。主要是胶原和漫散的细胞区。偶见有丝分裂相。由于不见巨细胞和组织细胞组成,所以不像非骨化性纤维瘤。病理特征有时虽被认为属3期侵袭病损(或I期纤维肉瘤),但其镜下所见可肯定骨膜下硬纤维瘤的诊断。

(五)对治疗的反应一般不需治疗,只需继续观察,以明确其行为特征。切开活组织检查或搔刮并不会促使病损增长和扩大,或促使骨化。有人主张作整块切除。一般无此必要。不需作任何放疗或化疗。


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