永存动脉干伴室间隔缺损1例报告
发布日期：[09-09-2821:17:11]点击次数：[]
患者，女，12岁，主因发现心脏杂音10年，于2009-08-10入院。入院查体T：37℃，P：102次/分，R：22次/分，BP：113/79mmHg。发育差，营养中等。口唇稍紫绀，有杵状指，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿簟Ｐ那扒蘼∑鸺鞍枷荩募獠挥诘谖謇呒渥笏侵邢撸段д＃那扒创ゼ罢鸩托陌Σ粮校穆102次/分，心律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。辅助检查：胸片示：双肺纹理纤细，示肺少血，心影增大呈靴型，心胸比率为0.54，主动脉结增大，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，示右房、右室增大。心脏彩超示：右心增大，左心不大；冠状静脉窦内径8mm，可见左上腔静脉回声；室间隔与主动脉前壁连续中断约16mm，主动脉结增宽，骑跨率达50%，收缩期左右室血流通过缺损共同射入升主动脉；右室流出道闭锁，主肺动脉及其分支显示不清。血常规：红细胞计数5.40×10^12/L，血红蛋白159g/L，血小板计数72×10^9/L。入院初步诊断为：先天性心脏病，法洛氏四联症，肺动脉闭锁，残存左上腔静脉。为进一步了解患者病情，于导管室行右室造影及主动脉造影术。患者取平卧位，常规消毒手术区域皮肤，铺无菌手术孔巾与无菌手术单，1%利多卡因局部浸润麻醉下，成功穿刺右侧股静脉，经下腔静脉至右房、右室，行右室造影，可见肌小梁粗大，右室造影后主动脉显影，未见肺动脉显影，造影剂经高位室间隔缺损进入左室，左室发育可。之后调整导管位置至升主动脉，行升主动脉造影，可见降主动脉发出左、右粗大支气管动脉支供应左、右两肺，未见动脉导管未闭及主动脉缩窄；造影诊断：先天性心脏病永存动脉干（Ⅳ型）伴室间隔缺损。手术顺利，术后患者安返病房。讨论：永存动脉干（persistenttruncusarterious,PTA）是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干。永存动脉干是少见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的0.7%～2.5%。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。其中Ⅳ型PTA指肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉。Swischuk提出Ⅳ型PTA体-肺侧支血管起源于降主动脉，不存在原始动脉总干分隔不全，其胚胎学基础是肺动脉圆锥和主肺动脉发育不全所造成，与真正的共同动脉干不同。肺循环的血来自降主动脉不同平面发出的粗大体侧枝血管，多为支气管动脉、内乳动脉等。因此Swischuk将Ⅳ型PTA归为假性共干Ⅰ型，解剖基础为肺动脉瓣闭锁或肺动脉干闭锁，又称为肺动脉闭锁伴室间隔缺损；而假性共干Ⅱ型，解剖基础为右室流出道闭锁或几乎闭锁，肺动脉瓣闭锁而远侧肺动脉存在，又称为肺动脉闭锁伴法洛氏四联症。假性共干Ⅰ型和Ⅱ型的鉴别主要在于有无右室漏斗腔及侧支血管的来源。假性共干Ⅰ型无漏斗腔，侧支主要由降主动脉发出，Ⅱ型有漏斗腔，但发育不良，侧支主要来源于未闭的动脉导管。本例患者造影结果未见右室漏斗腔，侧支血管的来自降主动脉发出的粗大支气管动脉，未见动脉导管，故应为假性共干Ⅰ型即肺动脉闭锁伴室间隔缺损。（文章录入：心内三）
