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廊坊市中医医院――血液疾病介绍
※血液病概述
※白细胞减少症的表现与防治
※慢性粒细胞白血病
※急性白血病
※营养性巨幼红细胞性贫血
※自身免疫性溶血性贫血
※温抗体型自身免疫性溶血性贫血
※恶性组织细胞病
※阵发性睡眠性血红蛋白尿
※原发性骨髓纤维化症
※免疫相关性全血细胞减少症
自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia)
系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体简称AIHA补体,吸附于红细胞表面,导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验大多阳性。
分类和病因
根据抗体作用于红细胞时所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型两种。
一、温抗体型AIHA 温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性二种。温抗体型AIHA可继发于:①造血系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。
二、冷抗体型AIHA 冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体(17S,IgG),称为D-L抗体,见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
本病发生机制尚未阐明,有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。