自身免疫性溶血性贫血
科室：血液内科
部位：综合疾病
病症：发热头痛眩晕消瘦脾肿大黄疸腰背痛
概述本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。
病因1、原发AIHA无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%。
2、继发AIHAAIHA可继发于下列疾病：A、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。B、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。C、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
症状（一）、病史及症状⑴病史提问：注意：①有无黄疸、输血史；②是否有疼痛性手足发绀；③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）支原体、病毒感染及梅毒等疾病。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。⑵临床症状：头昏、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷（急性溶血）。
（二）、体检发现贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发绀（冷抗体型）。
（三）、辅助检查血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）。冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。
检查1.血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血;白细胞血小板正常;网织红细胞增高小球形红细胞增多可见幼红细胞。
2.骨髓象：增生活跃以幼红细胞增生明显粒系巨核细胞系正常。
3.血间接疸红素增高血清结合珠蛋白减少或消失血浆游离血红蛋白增高尿含铁血黄素阴性。
4.直接抗人球蛋白试验阳性间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。
5.冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）。
6.冷热溶血试验阳性尿含铁血黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。
鉴别：1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞>10％；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血>5％。2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
治疗（一）温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者应积极治疗原发病
1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d静脉输注3～5d后改用强的松：1mg/kg·d口服7～10d内病情改善血红蛋白接近正常时每周渐减强的松用量10～15mg直至强的松20mg/d定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周若稳定每周减强的松2.5mg至5～10mg/d或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
2.脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松（>15mg）以维持血液学的改善;或不能耐受强的松免疫抑制剂治疗或有禁忌证者应考虑脾切除治疗脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验判断切脾疗效。
3.免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松（>15mg）维持血液学改善者应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d血液学缓解后先减少糖皮质激素剂量后减少免疫抑制剂至维持剂量维持治疗3～6个月用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
4.其它：⑴大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg连用5d对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效但疗效短暂⑵血浆置换：适用于抗体滴度高糖皮质激素治疗效果差的病人⑶输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
（二）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
寻找潜在疾病治疗原发病避免寒冷刺激注意保暖。
免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用苯丁酸氮芥：2～4mg/d疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月。
其他个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。其它：原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差，病程数月至数年不等，病死率约50%。继发者预后随原发病而异，继发于感染者控制感染后即愈；继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差，Evans综合征也难以治愈，可死于出血。
