本病尚无特殊治疗方法。早期诊断,及时纠正水及电解质紊乱,及早控制高血压,尽早进行腹膜透折及血液透析,是治疗的关键。急性期应避免应用抗生素、减肠蠕动药、非甾体类抗炎药。
1、一般治疗:
包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡、对症等。
抗生素的应用,尚存在争议,还有待进一步观察以确证。抗生素的应用原则是选用有效、肾毒性小的抗生素,如头孢曲松钠、青霉素制剂等。
2、急性肾功能衰竭的治疗:
治疗原则与方法与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见本网专科大楼《肾功能衰竭》一文)。
除应强调严格控制入水量,积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平衡外,提倡尽早进行透析治疗。
透析的适应证:①24小时无尿;②尿素氮迅速升高;③严重水负荷过重,如充血性心力衰竭及容量性高血压,而对速尿无反应者;④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者,如血钾>6毫摩尔/升。
3、纠正贫血:一般主张尽可能少输血,以免加重微血管内凝血。
如贫血严重,血红蛋白在50~60克/升以下,可输少量血,尽可能输洗过3次的新鲜红细胞,2.5~5毫升/(公斤·次),在2~4小时内缓慢输入。必要时可隔6~12小时重复输入。
由于血小板减少引起的出血,可输入血小板。
对于螺旋毒素相关的溶血尿毒综合征,用结合中和螺旋毒素药物、抗凝治疗、输注新鲜冻血浆、血浆置换疗法、去纤维肽、和甲泼尼龙冲击疗法都未能证实有效。
血浆置换疗法或输注新鲜冻血浆对儿童的非螺旋毒素相关的非典型溶血尿毒综合征,却可以有效。但肺炎球菌相关的非典型溶血尿毒综合征则不适宜用血浆,因为会加剧病情。
4、血管紧张素转换酶A抑制剂:最近有研究指患有此病的病童,如果及早限制蛋白质摄取量,并用血管紧张素转换酶A抑制剂,肾功能会保存较好。
5、肾移植:部分病人对上述治疗反应不佳,而逐渐出现慢性肾功能衰竭,此时可考虑行肾脏移植手术,但肾移植后可再发本病。和螺旋毒素无关的非典型溶血尿毒综合征做肾移植后再发病率尤其为高。胞膜辅因子异常者手术后较少复发。H因素异常者如果做肾及肝移植,则可以消除肝脏生产的H因素,减少复发机会。但这种手术明显有相当大风险。I因素异常者,单做肾移植失败率也很高,因为H和I因素都是肝脏生产的。
(实习编辑:HF)