本型的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。
诊断
由于本型的临床表现早期不明显，诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。在急性心包炎史、x线示心包钙化，胸部ct或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎;心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。
治疗
预防仅限于避免并发症。不宜劳累，防止感染。治疗以对症为主。有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好效果。
