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特发性含铁血黄素沉着症的治疗用药

2009-08-05 中国实用医药 A +

  在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。

  病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。

  用药安全

  1、对特发性肺含铁血黄素沉着症,尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗,可使部分病例症状暂时减轻。

  2、特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出,咯血量多少不一,少者仅痰中带血丝,多者满口血痰。大口咯血虽然少见,但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。晚期气急加重,多见有杵状指和肝脾肿大,可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。

  3、病程不一致,生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解,缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。

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