新生儿期由于胆总管、肝管或肝内胆管，甚至肝内外胆管均闭锁而产生的一种阻塞性黄疸症，称之为先天性胆道闭锁。
【诊断】
一、病史
（一）询问黄疸出现的时间、程度，是逐渐加剧，还是中间有波动。
（二）粪便颜色何时改变，与黄疸的关系，何时转为陶土色。
（三）母亲有无患肝炎或其他病毒感染史（风疹、疱疹性病毒等）。
（四）曾否经过内科治疗，效果如何。
二、体检
（一）仔细检查全身皮肤、巩膜黏膜黄疸的深度，观看大、小便颜色。
（二）腹部检查：注意肝脏大小、质地、脾脏大小及有无腹水和腹壁静脉曲张。
三、实验室检查
（一）血尿常规，凝血时间，血小板。
（二）检测：总胆红素，一分钟胆红素、谷丙转氨酶、锌浊度、白蛋白、球蛋白、尿素氮、肌酐、碱性磷酸酶、凝血酶原时间，甲胎蛋白。
（三）作血清胆红素的动态测定。
（四）查血钾、钠、氯、二氧化碳结合力
（五）尿检：尿胆红素，尿胆素及尿胆原测定。
（六）大便常规：测粪胆素。
四、特殊检查
（一）DNA排泄试验：有较高的肝细胞提取率（48%－56%能诊断由于结构异常所致的胆道部分性或完全性梗阻）胆道闭锁时，注射时连续追踪扫描，5分钟显现肝影，以后未见胆道显影，甚至24 h后亦未见胆道显影。
（二）B超检查：可作为辅助检查。
【治疗】
一、治疗原则：出生后怀疑为胆道闭锁时，应进行多种的鉴别方法，均先按新生儿肝炎治疗。对病程已接近2个月而诊断不明者，应作外科探查。
二、手术指征
（一）手术年龄：在2个月左右为佳，最好不超过3个月。
（二）临床、实验室、同位素室检查：B超高度怀疑本病者，临床上黄疸进行性加剧；血清胆红素动态观察继续上升；同位素扫描肠道基本不显影，均需手术探查。
