纤维软骨间质瘤由二种不同组织组成，一种是软骨样组织，是良性的，相似于生长中的骺板;另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织。本病罕见。
【治疗措施】
病程缓慢，但是低底恶性的肿瘤。经病变内切除后常有肿瘤局部复发，甚至于术后几年后也可复发，其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除。未见转移报道。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤硬，呈白色，束状外观，类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状，似生长软骨板。 2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束，肿瘤组织当中，细胞核丰满，有多形性和染色过深，有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛，这些软骨分化良好，为良性表现，常形成一厚的波状带，与骺板相似，有渐进的柱状、增生和软骨内骨化。简而言之，纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似，另一种截然不同的组成成分与骺板相似，提示是一种良性、类器官、错构瘤的特点。
