患儿：男，3岁。因发现右上腹肿块1周入院。患儿1周前在洗澡时无意中被发现在上腹部有一拳头大小肿块，无腹痛，无发热。1周来肿块生长迅速，直径达约15cm，位置表浅。腹部触诊:肿物表面不光滑，无压痛，无波动，略有活动度。B超检查：右肾实性占位性病变。静脉肾盂造影：右肾不显影，左肾正常。
手术所见：肿物完全浸入整个肾脏，并向前突入腹腔，与后腹膜紧密粘连。仔细剥离腹膜见肿物有不完整的包膜，表面多处突起如菜花状，并与后壁肌肉及腹腔大血管有粘连。术中未见肾门及下腔静腔旁淋巴结肿大。术中将右肾及同侧输尿管全部切除。
病理特点：切除的右肾体积10cm×12cm×8cm，有被膜，肿瘤几乎充满整个肾脏。肿瘤境界清楚，质地较软，中心有大面积的出血坏死，边缘灰白实性，中心与边缘之间呈多彩状。镜下：瘤细胞大多呈梭形，胞浆淡染，核大深染，异形性明显核，分裂象易见。细胞呈束状多错排列，其间可见片状坏死灶。免疫组化染色：神经丝蛋白阳性。病理诊断：右肾神经纤维肉瘤(中度分化)。
讨论：小儿最常见的肾脏恶性肿瘤是肾母细胞瘤，而肾脏的神经纤维肉瘤则非常罕见。虽然两者的大体所见相似，但在镜下肾母细胞瘤除具有肉瘤样梭形细胞呈弥漫分布或束状团块排列的特征以外，还可见到向肾小球和肾小管分化的实体团状或条索。此外，尚可见一些横纹肌、平滑肌、骨、软骨、纤维脂肪和神经纤维等组织混合存在。而神经纤维肉瘤的细胞比较单一，瘤细胞或多或少地保留向神经纤维分化的特征，见不到向上皮性组织和其他间叶性组织分化的迹象。免疫组化染色神经丝蛋白阳性，进一步证实了该肿瘤为神经源性恶性肿瘤。
此肿瘤的临床特点为生长迅速，通过血液早期转移，对化疗中度敏感。预后主要取决于细胞分化程度，一般预后较差。
