原发在面神经鞘膜上的肿瘤,称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤(Schwannoma),可发生在全程面神经在一段纤维上,但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告,迄今世界文献上不足300例,国内报道者仅20余例。据Saito(1972年)检查600例颞骨标本中发现5例,发病率为0.8%。临床上本病少见的原因为:①肿瘤生长慢,早期无症状。②出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。③手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为成人,文献报告年龄最小者为4岁小儿。
本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路,或数者的联合径路。一般根据肿瘤的大小及位置,小者可行鼓室切开去除,大者可经耳后乳突进路切除,发生于颅底者,可经颞部颅中窝进路切除。手术切除肿瘤及受累的神经段,肿瘤切除时要有一定长度的安全缘,面神经的远端和近端边界应送冰冻切片,在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前,切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植,以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。