1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。
治疗：应采取综合措施。重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿和降颅内压，加强护理和控制惊厥等对症处理。
1.纠正代谢紊乱 ①低血糖必须及时纠正，静脉输入10%～15%葡萄糖，每日约1200～1600ml/m2。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。②降血氨可用腹腔透析，新鲜血液交换输血;精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨;瓜氨酸可使氨转变为尿素。③维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。④用维生素K治疗低凝血酶原。
2.控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压 ①降颅内压用渗透利尿剂，甘露醇静注，每次约1.0g/kg，开始每4～6小时一次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在 315～320mOsm/L。②监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。③监测血气，保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压，以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。⑤其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，可降低PaCO2，使脑血管收缩，脑容积减小。有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压，同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。苯巴比妥的血中浓度应在25～40μg/ml。
3.加强护理、控制惊厥 注意保持气道通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。有惊厥者用止惊剂。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。
