1 病例介绍
例1，女，28岁。因左小腿肿胀疼痛2 a加重2个月收住入院。2年前无明显诱因，自感左小腿后部有一小包块，疼痛明显，2个月后肿块不断增大，疼痛进一步加重，在西安多家医院治疗，症状缓解不明显，我院以“左小腿肿块”收住院检查。骨科情况：左小腿后侧肿块明显，皮肤温度高，压痛明显。肿块硬，与周围组织界线不清，范围广泛，自膝后达踝上部。B超情况：左小腿可探及13 cm×6 cm×5.5 cm肿块位于皮下肌层内，肿块呈低回声，其内有大量强光点及斑片状强回声散布其中(见图1)。X线片示：左胫腓骨后部巨大软组织肿块影，范围较大，肿块内可见颗粒状，斑片状致密影，邻近骨骼无变化(见图2)。手术所见：左小腿比目鱼肌内有约2.0 cm×10.0 cm×8 cm的梭形肿块，与肌肉粘连无明显界限，表面不平，取病变组织送病理。病理报告(左小腿)小细胞性骨肉瘤。图2例2，男，68岁。主诉3 a前无明显诱因之左大腿后部拳头大小包块，门诊以“左大腿包块”收住院检查。骨科检查：左股骨后部可触及约33 cm×20 cm×6 cm大小包块，质硬，无移动，边界不清。B超：左股骨中上段内侧及后部皮下可探及巨大包块，大小约33 cm×20 cm，边缘规则，包膜完整，内呈低回声，光点分布欠均匀，并见不规则液性暗区及少许强回声光斑夹杂存在。X线表现：左股骨后部软组织肿块广泛，其中上部可见片状、结节状及团块状致密增高影，附近骨质结构未见异常(见图3)。手术所见：肿瘤被多层较厚被膜所包绕，小心剥离，可见瘤体为密集脂肪组织堆积而成，与股二头肌有长约15 cm粘连区，与股骨间界限清楚。沿瘤体广泛剥离，术中见滋养血管非常丰富。瘤体解剖：取出之瘤体为椭圆形，大小约25 cm2×15 cm2×12 cm2，重量1 100 g，外围为柔软之脂肪组织，内部坚硬，用刀劈开见瘤体中心有直径约8 cm钙化区，钙化灶周围有宽约1.5 cm的烂肉组织，将瘤体全部送病理。病理报告：(左股骨后部)软组织内部硬化性骨肉瘤。图3例3，女，75岁。主诉左髂部肿块5 a伴疼痛3 d收住院。骨科检查：左髂前上棘部可见一拳头大小包块，表面发红，静脉血管曲张，触之质韧无波动感。X线表现：左髂骨翼外侧软组织内可见多发斑片、结节状致密影聚集，邻近髂骨完整(见图4)。B超：左髂股外侧可探及8 cm×10 cm巨大包块，边缘规则，包膜完整，光点分布欠均匀并见多数强回声光斑夹杂存在。病灶穿刺活检，病理报告：(左髂股外侧)软组织内硬化性骨肉瘤。
2 讨论
骨肉瘤为何发生在无骨的器官及软组织内，文献[1]报告有两种学说。组织残留学说 认为在胚胎发育时有中胚叶成分残留，而后形成骨质并发生骨肉瘤。化生学说认为由于肌组织间质内的纤维母细胞，受到外来或内在因素的刺激(如外伤及炎症等)，而化生形成成骨细胞或成软骨细胞，从而演变成为骨肉瘤。本肿瘤的病理学征象与骨的骨肉瘤基本相同，应具有肿瘤骨和骨样组织。肉眼观察：肿瘤多为孤立性，表面光滑而有包膜，切面灰白色或灰红色，可有出血及坏死灶。灰白色处为致密组织及多量骨质，质硬，有砂砾感。亦可有较软的鱼肉状区域。镜下所见：瘤细胞成梭形、圆形或椭圆形，大小不一，形态不整。部分瘤细胞呈团状增生，细胞深染，核大染色深，核丝状分裂多见。可见较多的多核巨细胞，核大而畸形，核膜厚。核染色质粗，核仁数目多，并有骨样组织及幼稚的软骨存在。骨外骨肉瘤甚为少见[1～3]。性别以女性较多，本文两男两女。发年龄范围较大，3岁~81岁均有发病。张璞等综合的52例中，47例年龄记载清楚者，40岁以下16例(占34%)，40岁以上31例(占66%)，平均44岁，本文3例中1例28岁，第2例68岁，第3例75岁，第4例46岁。故骨外骨肉瘤多见于40岁以上的成人。骨肉瘤平均49岁显著为高。在张璞的统计中，发病部位以乳腺为最高，臀部软组织及甲状腺次之，其余发生于腿部、腹壁、背部、足部及肩、肘、手、窝、胸壁、心包、纵隔 、胆、肾、膀胱、肠系膜等处。亦有报道[1]发生于四肢者，以小腿为多见，而谢宗熹等报道[2，3]常发生在大腿的软组织中。本文报道的4例，大腿部1例，小腿部1例，左髂骨旁1例，左腋部1例。骨外骨肉瘤可分为原发和继发两种，后者继发于软组织骨化性肌炎及脏器畸胎瘤中某些成分的恶变。继发者常见原发病的表现。原发者病程长短不一，最短者1.5个月，最长者40 a。早期呈良性表现，无任何症状。尔后主要表现局部肿块，表面光滑，或呈结节状，质地坚硬。肿块逐渐增大，有轻度隐痛或疼痛。该瘤临床表现虽与骨肉瘤大致相同，但其膨胀性生长速度缓慢，年龄大，病程长，早期鲜有似骨肉瘤那种血行转移。晚期可远处转移或直接侵犯周围组织。X线表现为大的软组织肿块影，不一定近骨骼，50%以上病变出现瘤骨，瘤骨形态不一，多表现为棉絮状或斑片状，密度大多甚高。瘤骨大多分布不均，相对集中。本文2例肿瘤与周围软组织无明显分界，另2例瘤块周围有完整包膜与周围软组织有一环形透亮间隙存在。临近骨骼多无改变。在诊断骨外骨肉瘤时，特别是四肢软组织内的骨肉瘤应与骨化性肌炎相鉴别。本病手术及彻底切除，复发率较低。预后较典型骨肉瘤为好。
