这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接
常见者动脉1支
静脉2支二者之间不存在毛细血管床病变血管壁肌层发育不良
缺乏弹力纤维又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型表现为血管扭曲扩张动脉壁薄静脉壁厚瘤呈囊样扩大瘤同分隔可见血栓病变可位于肺的任何部位瘤壁增厚但某区内皮层减少变性或钙化为导致破裂的原因另有右肺动脉与左房直接交通为少见特殊类型
病变分布于一侧或二侧肺单个或多个大小可在1mm或累及全肺常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘支气管扩张或其他畸形右肺下叶缺如和先天性心脏病)
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉其分流量可达18～89%以致动脉血氧饱和度下降一般无通气障碍PCO2正常多数病例因低氧血症而致红细胞增多症又因肺体循环直接交通易致细菌感染脑脓肿等并发症
