首页>疾病百科> 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的异常

2009-06-23 网络转载 A +

  在这个研究中,研究者发现50%以上的急性中心性浆液性脉络膜视网膜病变的患者出现了24小时尿皮质类固醇水平升高。而肾上腺皮质激素的水平可能在中心性浆液性脉络膜视网膜病变的病理过程中起到作用。此外,30%的患者表现出正常肾上腺皮质激素分泌模式的破坏,这是内分泌紊乱的另一证据。

  这项研究中的另一项重要发现是通过对24小时尿四氢醛固酮的测定发现将近三分之一的患者有内源性盐皮质激素紊乱,四氢醛固酮最近被认为参与了中心性浆液性脉络膜视网膜病变的发展过程。研究者得到结论,内源性肾上腺皮质激素的紊乱可能是中心性浆液性脉络膜视网膜病变病理过程的核心特征,在疾病过程中肾素-血管紧张素-醛固酮系统的明显下调值得进一步研究。

  状和体征

  MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.

  胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.<40岁病人,β细胞肿瘤较常见;>40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征,见第34节).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.

  这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.

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