1.临床资料 本组男22例，女8例，年龄4月～9岁，体重4～21kg。伴肺动脉狭窄18例，其中单纯肺动脉狭窄8例，房间隔缺损及肺动脉狭窄8例，右室流出道狭窄及肺动脉狭窄1例，动脉导管未闭及肺动脉狭窄1例;不伴肺动脉狭窄者12例，合并房间隔缺损2例，合并动脉导管未闭2例，多发性室间隔缺损1例。术前均有运动性心悸、气促，合并肺动脉狭窄者均有紫绀和杵状指（趾）。心电图均有右心室肥厚，不完全右束支传导阻滞3例，I度房室传导阻滞1例。9例行心导管检查，4例肺动脉压>6.7kPa，动脉血氧饱和度55%～96%。
2.麻醉方法 术前30min肌注阿托品0.01mg/kg。入手术室后先行基础麻醉（肌注氯胺酮咪唑安定合剂0.1m1/kg，含氯胺酮25mg/ml，咪唑安定2.5mg/ml。伴肺动脉狭窄者麻醉诱导前给5%NaHˉCO 3 1～2ml/kg，静注氯胺酮咪唑安定合剂0.05m1/kg、芬太尼8～10μg/kg、维库溴铵0.1mg/kg诱导后行气管插管。接北美Drager麻醉机行机械通气。潮气量（V T ）8～10ml/kg，通气频率16～28次/min，控制呼末二氧化碳（ETCO 2 ）在30～35mmHg，吸呼比为1∶1.5～2。维库溴铵0.1mg/kg间断静脉注射维持肌松，芬太尼40～50μg/kg维持麻醉，根据麻醉深浅适当吸入异氟醚。转流时间70.00～168.00（98.57±35.71）min，主动脉阻断时间46.00～118.00（77.20±36.40）min。开放主动脉后自动复跳18例，电击复跳12例。小于l0kg者予超滤，超滤量80～350（150.40±85.60）ml。停体外循环后，全组患儿均使用多巴胺及多巴酚丁胺3～8μg/kg?min，硝酸甘油1～2μg/kg?min。7例因发生低血压（收缩压<60mmHg），合并用肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min，2例还合用米力农0.25～1.0μg/kg?min;5例因Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞或严重心动过缓，合并用异丙肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min。8例放置心外膜临时起搏导线，3例需立即起搏。
右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常。主动脉和肺动脉均发自右心室，室间隔缺损是左心室唯一的出口。右室双出口实际上是一组渐变系列的畸形谱，是界于法乐四联症与单纯性完全性大动脉转位之间的一组先天性畸形。此症虽是独立性的疾病，既往均按紫绀型先天性心脏病麻醉，但其病理生理并不一致。由于室间隔缺损的位置不同和有无肺动脉狭窄，临床上可将右室双出口分成6～7个类型，右室双出口的病理生理，血流动力学和临床表现有很大差异。但就血流动力学与麻醉的关系来讲，以是否合并有肺动脉狭窄大致可分为两类，即肺动脉高压型和法乐四联症型。肺动脉高压型是右室双出口不合并有肺动脉狭窄，其病理生理与巨大的室间隔缺损合并肺动脉高压者相似，血流动力学变化 主要表现为左向右分流，肺循环血流增加，可早期发生肺动脉高压和肺血管病变;法乐四联症型是右室双出口合并有肺动脉或流出道狭窄，其病理生理和法乐四联症相似，血流动力学变化主要表现为右向左分流，肺循环血流减少。本组肺动脉高压型12例，法乐四联症型18例。虽然二者统称为右室双出口，但麻醉处理的原则却大不相同。
肺动脉高压型的麻醉处理原则:维持适当的麻醉深度，充分供氧，避免低氧血症和酸中毒，避免体循环阻力和肺循环阻力的较大波动，降低肺循环阻力。肺动脉高压由于是肺血管阻力增加，右室后负荷增加，从而增加右室作功和减少右室排血量，引起左室排血量减少，故转流后尽早使用血管扩张药物，以降低后负荷，改善右室功能。本组体外循环转流开始后予硝酸甘油1～2μg/kg?min。严密监测动脉血气，轻度过度通气，维持PaCO2 在4.0～4.7kPa（30～35mmHg）可以降低肺血管阻力。
法乐四联症型的麻醉处理原则:纠正酸中毒，补充血容量，防止脱水和缺氧发作。避免增加肺循环阻力和降低体循环阻力的各种因素，维持较高的体循环阻力，防止低血压引起的右向左分流增加，肺血流进一步减少。气道压不宜>1.5kpa，否则将加重缺氧，而进一步加重紫绀。右室流出道疏通后，由于肺动脉压力和肺血流突然增多，而肺血管又难以承受过大的压力导致肺瘀血加重，呼吸阻力增加，可适当增加通气量。适时尽早使用多巴胺和多巴酚丁胺，维持循环平稳，顺利脱离体外循环机。
手术创伤、矫治多发畸形及心肺转流等影响，转流后易发生低心排综合征（本组7例），故需严密监测血压、中心静脉压或左房压及尿量的变化，及时给予正性肌力药，经合用肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min后5例血压升高。肺动脉高压组2例需合用米力农0.25～1.0μg/kg?min，米力农在增加心肌收缩力的同时可扩张外周血管和肺血管，降低心脏的前后负荷，降低肺动脉压力，特别适用于心功能不全同时合并肺高压的患儿。密切观察心电图变化，及时纠正严重心律失常。本组以室性心律失常和心脏传导障碍多见。其中室颤12例，经电击除颤后恢复窦性心率;Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞或严重心动过缓5例，合并用异丙肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min后2例心率增快，3例无明显效果须立即行心外膜临时起搏。本组13例患儿行超滤。婴幼儿由于肾小球滤过率低，处理大量水负荷能力差，行体外循环超滤可滤出多余的晶体液量和心脏停跳液量，也可减少血液中炎性介质的浓度，可避免术后肺水肿的发生，有效的减少肺部并发症及改善心功能。
